Арахноидальные кисты являются редкими аномалиями развития головного мозга, на которые приходится около 1% от всех внутричерепных образований. Они относятся к группе анэхогенных интракраниальныхобразований, включающей порэнцефалические кисты, аневризму вены Галена и некоторые другие аномалии, которые имеют сходные эхографические признаки, но разный постна-тальный прогноз.

Арахноидальная киста - это экстрапаренхиматозное внутричерепное тонкостенное образование, которое исходит из арахноидальной оболочки и нередко представляет собой ее дупликатуру. Наружная мембрана кисты фиксирована к твердой мозговой оболочке, а внутренняя контактирует с мягкой мозговой оболочкой. Стенка кисты состоит из вас-куляризированной коллагеновой мембраны, выстланной арахноидальными клетками. Отличительной особенностью арахноидальных кист является отсутствие глиальной или эпителиальной выстилки.

В специальной литературе нам удалось найти описание 34 случаев, включая 5 собственных наблюдений, пренатальной ультразвуковой диагностики арахноидальных кист. В нашей практике за период 1998-2000 гг. на 21 628 обследованных беременных удалось зарегистрировать 5 наблюдений, расцененных как арахноидальные кисты, что составило в среднем 1 случай на 4325 плодов. Все пациентки были первородящими в возрасте до 25 лет. У всех беременных при ультразвуковом исследовании во II триместре патологии не было выявлено. Во всех наших наблюдениях диагноз арахноидальной кисты был установлен только в III триместре беременности, что объясняется особенностями внутриутробного развития этой патологии. При этом кисты имели округлую форму, анэхогенное содержимое и четкие наружные контуры.

Несмотря на то, что первое упоминание об арахноидальной кисте относится еще к 1831 г., до сих пор этиопатогенез этой аномалии остается до конца не изученным. В наших наблюдениях нам ни разу не удалось не только точно установить, но хотя бы предположить истинную причину возникновения арахноидальных кист.

Различают врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) арахноидальные кисты. Первичные являются результатом нарушения формирования паутинной оболочки или подпаутинного пространства и, вероятно, возникают в ранние сроки беременности. Вторичные кисты развиваются в результате воспалительного процесса мозговых оболочек (например, менингита), травмы или субарахноидального кровоизлияния и диагностируются в поздние сроки беременности или после рождения. Теории возникновения арахноидальных кист объясняюттот факт, что с помощью ультразвукового исследования эта патология может быть выявлена в разные сроки беременности , однако в подавляющем большинстве случаев диагноз ставится в III триместре беременности.

Важной особенностью арахноидальных кист является их расположение вне ткани головного мозга, поэтому, по мнению большинства исследователей, они не бывают соединены с такими структурами, как желудочки мозга. Все наши наблюдения также подтвердили отсутствие связи кист с желудочковой системой. В зависимости от размера арахноидальная киста может несколько смещать или сдавливать подлежащие структуры мозга, но никогда не замещать собой часть коры головного мозга.

Наиболее частая локализация арахноидальных кист - поверхность мозга в области основных извилин (сильвиевой, роландовой) и межполушарной щели. Наиболее часто (50-65%) арахноидальные кисты локализуются сбоку от средней линии в пределах передней и средней черепных ямок, в области цистерны четверохолмия - в 5-10%, в проекции задней ямки-в 5-10% случаев. Поданным В. Langer и соавт., в проекции средней черепной ямки арахноидальные кисты отмечены в 46% случаев, в проекции задней ямки - в 35%, над турецким седлом - в 8%. Во всех наших наблюдениях киста располагалась в передних и средних отделах мозга.

Арахноидальные кисты, особенно кисты больших размеров, могут сопровождаться умеренной вентрикуломегалией. В наших наблюдениях этот признак диагностирован у 2 из 5 плодов. Другие сочетанные аномалии встречаются достаточно редко. В литературе описаны отдельные случаи до- и послеродового выявления у детей с арахноидальными кистами тетрады Фалло, отсутствия прозрачной перегородки, крестцово-копчиковой тератомы, агенезии мозолистого тела, аномалии Арнольда - Киари, нейрофиброматоза, артериовенозной мальформации, а также хромосомных аномалий (трисомия 18, несбалансированные транслокации). В наших исследованиях экстракраниальные пороки развития были зарегистрированы лишь в 1 случае из 5 и представлены врожденным пороком сердца. В 2 случаях после рождения удетей были выявлены сопутствующие аномалии развития головного мозга, представленные гипоплазией мозжечка в сочетании сувеличением большой цистерны и гипоплазией одного полушария мозга, а также микрогирией в сочетании с гидроцефалией.

В пренатальном периоде арахноидальные кисты могут увеличиваться, не менять размеров или даже исчезать. Маленькие кисты, как правило, не только не меняют размеров с увеличением срока беременности, но не сопровождаются нарастанием вентрикуломегалии и не имеют клинических симптомов после родов. Маленькие арахноидальные кисты, не выявленные в дородовом периоде или возникшие после родов, могут обнаруживаться случайно при компьютерной томографии головного мозга у детей и взрослых. По данным S. Robertson, в 0,5% случаев арахноидальные кисты небольших размеров являются случайными находками при патологоанатомических исследованиях.

По мнению многих авторов, приведенные факты дают возможность связать постнатальныи прогноз именно с размерами образования. Очевидно, что интракраниальные образования больших размеров могут вызвать более существенные изменения в ЦНС, чем маленькие кисты. Появление больших арахноидальных кист может приводить к сдавлению подлежащих тканей мозга, гидроцефалии и даже гипоплазии долей мозга. По данным G. Pilu и соавт., при больших размерах кист в 3 из 4 случаев у новорожденных отмечались признаки внутричерепной гипертензии, потребовавшие постнатального шунтирования. Руководствуясь данными литературы, мы водном из наших наблюдений расценили существенный рост кисты (с 40 до 70 мм в диаметре) как неблагоприятный прогностический признак. Отсутствие уверенности в своевременной специализированной хирургической помощи новорожденному в реальных условиях практического здравоохранения не позволило нам прогнозировать благоприятный исход. Пациентка решила прервать беременность по медицинским показаниям, несмотря на то, что, по мнению некоторых авторов, своевременное лечение кист даже больших размеров в раннем детском возрасте способствует восстановлению функций головного мозга.

В настоящее время педиатры и невропатологи сходятся во мнении отом, что хирургическое лечение новорожденных с арахноидальными кистами должно проводиться при наличии неврологической симптоматики. Целесообразность постнатальных операций больным без клинических проявлений заболевания пока остается не доказанной. М. Caldereli и соавт. проанализировали 25 случаев хирургического лечения детей с арахноидальными кистами. В 17 наблюдениях заболевание протекало бессимптомно, 8 (32%) детей страдали незначительной или серьезной задержкой психомоторного развития. Авторы доказали, что клиническое течение заболевания не менялось в зависимости от проведения операции, а зависело от наличия сочетанных аномалий развития.

В литературе описаны случаи постнатального спонтанного регресса арахноидальных кист. Исчезновение кист было отмечено в интервале от 5 мес жизни до 10лет. Доказано, что спонтанное разрешение арахноидальных кист может происходить уже до родов. В 1999 г. S. Elbers и М. Furness опубликовали клиническое наблюдение, описывающее полное исчезновение гигантской арахноидальнои кисты в III триместре беременности.

- Читать далее "Исчезновение арахноидальной кист. Пути исчезновения арахноидальных кист у новорожденного."