Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных

Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных

Длительная гипербилирубинемия из-за повышения концентрации связанного билирубина у новорожденных, обозначаемая термином «холестаз новорожденных», развивается у 1 из 2500 живорожденных детей. Основными причинами, приводящими к гипербилирубинемии у новорожденных, являются холангиопатии, в первую очередь атрезия желчных протоков, а также ряд заболеваний у новорожденных, сопровождающихся повышением уровня связанного билирубина в крови и обозначаемых как гепатит новорожденных. Холестаз и гепатит новорожденных не являются отдельными нозологическими единицами, для них также не обязательно наличие воспаления.

При диагностике холестаза новорожденных прежде всего нужно исключить токсические, метаболические и инфекционные поражения печени, самые частые из которых перечислены в таблице ниже. Если все причины исключены, синдром описывают как идиопатический гепатит новорожденных, клинически очень сходный с атрезией внепеченочных желчных протоков. Большинство заболеваний, сочетающихся с холестазом новорожденных, наблюдаются редко. Идиопатический гепатит новорожденных составляет 50% наблюдений, атрезия внепеченочных желчных протоков — 20%, дефицит альфа-1-антитрипсина — 15% наблюдений.

Дифференциальная диагностика атрезии внепеченочных желчных протоков и необструктивного холестаза новорожденных имеет большое значение, т.к. эти заболевания лечат по-разному: при атрезии внепеченочных желчных протоков нужно хирургическое вмешательство (операция Касаи), но у детей с другими заболеваниями хирургическое вмешательство может неблагоприятно сказаться на течении болезни. К счастью, в 90% случаев распознать заболевания можно по клиническим признакам и результатам биопсии печени (или без нее). У больных детей возникает желтуха, моча становится темной, стул — ахоличным, развивается гепатомегалия. Возможно нарушение синтетической функции печени, например в виде гипопротеинемии. Биопсия печени играет решающую роль в дифференциальной диагностике гепатита новорожденных и холангиопатии.

Морфология. Морфологические признаки гепатита новорожденных: перестройка долек с очаговым апоптозом и некрозом гепатоцитов, панлобулярная гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, выраженные гепатоцеллюлярные и канальцевые холе-стазы, незначительная инфильтрация портальных трактов мононуклеарными клетками, реактивные изменения клеток Купфера и очаги внекостномозгового кроветворения в ткани печени.

Такой преимущественно паренхиматозный характер повреждения может постепенно сменяться повреждением протокового типа с пролиферацией мелких желчных протоков и фиброзом портальных трактов. В этом случае его очень сложно отличить от обструктивной атрезии внепеченочных желчных протоков.

Гепатит новорожденных.
Видны многоядерные гигантские гепатоциты.

Видео этиология, патогенез желтухи (повышения билирубина)

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени"

Оглавление темы "Патогенез болезней печени":