Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных

Длительная гипербилирубинемия из-за повышения концентрации связанного билирубина у новорожденных, обозначаемая термином «холестаз новорожденных», развивается у 1 из 2500 живорожденных детей. Основными причинами, приводящими к гипербилирубинемии у новорожденных, являются холангиопатии, в первую очередь атрезия желчных протоков, а также ряд заболеваний у новорожденных, сопровождающихся повышением уровня связанного билирубина в крови и обозначаемых как гепатит новорожденных. Холестаз и гепатит новорожденных не являются отдельными нозологическими единицами, для них также не обязательно наличие воспаления.

При диагностике холестаза новорожденных прежде всего нужно исключить токсические, метаболические и инфекционные поражения печени, самые частые из которых перечислены в таблице ниже. Если все причины исключены, синдром описывают как идиопатический гепатит новорожденных, клинически очень сходный с атрезией внепеченочных желчных протоков. Большинство заболеваний, сочетающихся с холестазом новорожденных, наблюдаются редко. Идиопатический гепатит новорожденных составляет 50% наблюдений, атрезия внепеченочных желчных протоков — 20%, дефицит альфа-1-антитрипсина — 15% наблюдений.

Дифференциальная диагностика атрезии внепеченочных желчных протоков и необструктивного холестаза новорожденных имеет большое значение, т.к. эти заболевания лечат по-разному: при атрезии внепеченочных желчных протоков нужно хирургическое вмешательство (операция Касаи), но у детей с другими заболеваниями хирургическое вмешательство может неблагоприятно сказаться на течении болезни. К счастью, в 90% случаев распознать заболевания можно по клиническим признакам и результатам биопсии печени (или без нее). У больных детей возникает желтуха, моча становится темной, стул — ахоличным, развивается гепатомегалия. Возможно нарушение синтетической функции печени, например в виде гипопротеинемии. Биопсия печени играет решающую роль в дифференциальной диагностике гепатита новорожденных и холангиопатии.

Морфология. Морфологические признаки гепатита новорожденных: перестройка долек с очаговым апоптозом и некрозом гепатоцитов, панлобулярная гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, выраженные гепатоцеллюлярные и канальцевые холе-стазы, незначительная инфильтрация портальных трактов мононуклеарными клетками, реактивные изменения клеток Купфера и очаги внекостномозгового кроветворения в ткани печени.

Такой преимущественно паренхиматозный характер повреждения может постепенно сменяться повреждением протокового типа с пролиферацией мелких желчных протоков и фиброзом портальных трактов. В этом случае его очень сложно отличить от обструктивной атрезии внепеченочных желчных протоков.

Причины холестаза новорожденных
Гепатит новорожденных
Гепатит новорожденных.
Видны многоядерные гигантские гепатоциты.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени"

Оглавление темы "Патогенез болезней печени":
  1. Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных
  2. Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени
  3. Механизм развития (патогенез) первичного билиарного цирроза печени
  4. Механизм развития (патогенез) первичного склерозирующего холангита
  5. Механизм развития (патогенез) аномалий желчных протоков и кист печени
  6. Механизм развития (патогенез) тромбоза воротной вены
  7. Механизм развития (патогенез) нарушения внутрипеченочного кровотока
  8. Механизм развития (патогенез) синдрома Бадда-Киари - тромбоза печеночных вен
  9. Механизм развития (патогенез) синдрома обструкции синусоидов печени
  10. Механизм развития (патогенез) осложнений трансплантации печени

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: