В статьях на сайте будут рассмотрены три заболевания внутрипеченочных желчных протоков: вторичный билиарный цирроз печени, первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит. Вторичный билиарный цирроз печени обычно осложняет длительно существующую обструкцию внепеченочных желчных протоков.

Первичный билиарный цирроз печени — это заболевание, сопровождающееся разрушением внутрипеченочных желчных протоков. При первичном склерозирующем холангите поражаются как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки. Необходимо отметить, что поражение внутрипеченочных желчных протоков часто сопровождает некоторые заболевания (например, лекарственно-индуцированную болезнь печени, вирусный гепатит), трансплантацию печени и болезнь «трансплантат против хозяина» после пересадки костного мозга.

Длительная обструкция внепеченочных желчных протоков приводит к серьезным изменениям печени. Самыми частыми причинами такой обструкции у взрослых являются внепеченочный холелитиаз, опухоли желчных протоков или головки поджелудочной железы и стриктуры, появляющиеся в результате предшествующих хирургических вмешательств. Обструктивные заболевания желчных протоков у детей включают атрезию желчных протоков, кистозный фиброз, кисты общего желчного протока (кистозная аномалия внепеченочных желчных протоков; см. далее) и синдромы, при которых снижено количество желчных протоков.

Начальные морфологические признаки холестаза, которые были описаны ранее, полностью обратимы при разрешении обструкции. Однако вторичное воспаление, возникающее в результате обструкции желчных протоков, запускает развитие перипортального фиброза, который в конечном итоге приводит к образованию рубцов и ложных долек (вторичному билиарному циррозу печени). Субтотальная обструкция может способствовать развитию вторичной бактериальной инфекции желчных путей (восходящий холангит), которая усугубляет воспалительное повреждение. При этом самыми частыми возбудителями являются кишечная палочка и энтерококки.

Морфология. В терминальной стадии заболевания на фоне обструкции желчных протоков печень становится желто-зеленой, также наблюдается выраженная иктеричность тканей и жидкостей тела. На срезе определяется мелкоузловатая структура паренхимы. Гистологическая картина характеризуется наличием грубых фиброзных перегородок, разделяющих ткань печени на мозаичные структуры.

В перегородках расположены растянутые мелкие и крупные желчные протоки, в просвете которых часто содержится плотный пигмент. Определяется выраженная пролиферация мелких желчных протоков, особенно расположенных между перегородками на месте бывших портальных трактов и паренхимы. Признаки холестаза в паренхиме могут быть выражены и часто сопровождаются распространенной волнистой дегенерацией гепатоцитов и формированием «озер желчи».

Однако после начала формирования регенеративных узелков желчные стазы могут становиться менее выраженными. Восходящая бактериальная инфекция способствует выраженной нейтрофильной инфильтрации желчных протоков. Могут развиваться тяжелый пилефлебит и холангиогенные абсцессы.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) первичного билиарного цирроза печени"

1. Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных
2. Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени
3. Механизм развития (патогенез) первичного билиарного цирроза печени
4. Механизм развития (патогенез) первичного склерозирующего холангита
5. Механизм развития (патогенез) аномалий желчных протоков и кист печени
6. Механизм развития (патогенез) тромбоза воротной вены
7. Механизм развития (патогенез) нарушения внутрипеченочного кровотока
8. Механизм развития (патогенез) синдрома Бадда-Киари - тромбоза печеночных вен
9. Механизм развития (патогенез) синдрома обструкции синусоидов печени
10. Механизм развития (патогенез) осложнений трансплантации печени