Волосатоклеточный лейкоз редкая и своеобразная В-клеточная неоплазия составляет 2% всех лейкемий. Данное заболевание поражает преимущественно мужчин в среднем возрасте с белым цветом кожи. Средний возраст — 55 лет. Соотношение мужчин и женщин — 5:1.

Морфология. Волосатоклеточный лейкоз получил свое название из-за внешнего вида лейкемических клеток, имеющих тонкие, похожие на волосы выросты, которые лучше всего видны в фазово-контрастный микроскоп. В обычном мазке периферической крови «волосатые» клетки имеют круглые, продолговатые или похожие на почку ядра и умеренное количество бледно-голубой цитоплазмы с нитевидными или пузырьковидными выпячиваниями. Количество циркулирующих клеток значительно варьирует.

В костном мозге присутствует диффузный интерстициальный инфильтрат, состоящий из клеток с продолговатыми или похожими на почку ядрами, конденсированным ядерным хроматином и бледной цитоплазмой. Поскольку эти клетки заключены в ВКМ, состоящий из волокон ретикулина, клетки, как правило, не попадают в материал, получаемый путем аспирации (в клинике такую неудачную аспирацию называют «сухой прокол»), и могут быть обнаружены лишь в биоптатах костного мозга.

Красная пульпа селезенки обычно сильно инфильтрирована, что приводит к облитерации белой пульпы и макроскопически придает ей вид красного мяса. В процесс часто вовлекаются портальные триады печени.

Иммунофенотип и молекулярный патогенез. При волосатоклеточном лейкозе обычно экспрессируются общие В-клеточные маркеры CD 19 и CD20, поверхностный Ig (как правило, IgG) и некоторые относительно характерные маркеры, например CD11c, CD25 и CD103.

Анализ последовательностей генов Ig указывает на высокую частоту соматической гипермутации, что свидетельствует о происхождении опухоли из постгерминативных В-клеток памяти.

Клинические признаки. Клинические проявления в основном зависят от инфильтрации костного мозга, печени и селезенки. Спленомегалия, обычно значительная, — наиболее частый, а иногда и единственный симптом. Гепатомегалия встречается реже и не столь выражена. Лимфаденопатия наблюдается редко.

Панцитопения, развивающаяся в результате поражения костного мозга и депонирования клеток в селезенке, отмечается в 50% случаев. У 30% пациентов выявляют инфекции, причем повышена частота атипичных микобактериальных инфекций, что, возможно, связано с наличием необъяснимой моноцитопении.

Волосатоклеточный лейкоз протекает вяло. По неизвестным причинам эта опухоль крайне чувствительна к «неагрессивной» химиотерапии, приводящей к длительным ремиссиям. Опухоли рецидивируют через 5 и более лет, однако обычно хорошо поддаются повторному курсу химиотерапии. В целом прогноз весьма благоприятный.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы"

1. Механизмы развития (патогенез) волосатоклеточного лейкоза
2. Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы
3. Механизмы развития (патогенез) анапластической крупноклеточной лимфомы
4. Механизмы развития (патогенез) Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых
5. Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари
6. Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии
7. Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы
8. Механизмы развития (патогенез) лимфомы Ходжкина
9. Классификация миелоидных неоплазий
10. Механизмы развития (патогенез) острой миелоидной лейкемии