Виды внутриклеточного накопления и его механизмы

Внутриклеточное накопление в большом количестве различных веществ, встречающихся в норме, а также накопление патологических продуктов является признаком метаболических изменений в клетке. Эти вещества делят на две категории:
(1) содержащиеся в клетке в норме (например, вода, липиды, белки, углеводы);
(2) не содержащиеся в клетке в норме — экзогенные (например, минералы или продукты инфекционных агентов) и эндогенные (например, продукты неадекватного синтеза или метаболизма).
Эти вещества могут накапливаться в клетке временно или постоянно. Они безвредны для нее, но при определенных условиях становятся токсическими.

Вещества могут располагаться в цитоплазме (чаще в фаголизосомах) или ядре. В одних случаях клетка сама продуцирует аномальные вещества, а в других — депонирует продукты патологических процессов, происходящих в организме в другом месте.

Многие процессы заканчиваются аномальным накоплением веществ, которое может происходить по следующим причинам:

- нарушение метаболизма: накопление эндогенного вещества, встречающегося в норме, продуцируемого в нормальных или повышенных количествах при условии снижения скорости его удаления. Примеры — отложения триглицеридов в клетках печени и реабсорбированных белков в эпителии почечных канальцев;

- нарушение свертывания и транспорта белков: накопление аномальных эндогенных веществ (обычно вырабатываемых мутантными генами), накапливающихся вследствие нарушения свертывания или транспорта белков или неспособности деградировать аномальный белок сразу. Примеры — накопление мутантного а1-антитрипсина в клетках печени и различных мутантных белков при дегенеративных расстройствах ЦНС;

- дефицит ферментов: накопление встречающихся в норме эндогенных веществ из-за наследственного дефицита ферментов, которые необходимы для расщепления этих веществ. Пример — заболевания, вызванные генетическими дефектами ферментов, вовлеченных в метаболизм липидов и углеводов, приводящими к отложению этих веществ в лизосомах (болезни накопления);

- отсутствие ферментов или транспорта: накопление экзогенных веществ, не встречающихся в норме, которые откладываются в клетках из-за отсутствия либо ферментов, необходимых для их метаболизма, либо транспорта для выведения. Пример — накопление частиц углерода и неметаболизируемых химикатов, например кварца.

Во многих случаях при установлении контроля или остановке накопления процесс может быть обратим. При наследственных болезнях накопления процесс прогрессирует, и перегрузка может вызвать повреждение клеток, ведущее в некоторых случаях к смерти ткани или пациента.

Механизмы внутриклеточного накопления

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Что такое жировая дистрофия? Механизмы стеатоза"

Оглавление темы "Патофизиология (патология) клетки":
  1. Механизмы удаления мертвых клеток при апоптозе
  2. Примеры апоптоза клеток
  3. Болезни связанные с нарушением апоптоза клеток
  4. Что такое аутофагия? Механизмы аутофагии
  5. Виды внутриклеточного накопления и его механизмы
  6. Что такое жировая дистрофия? Механизмы стеатоза
  7. Что такое холестероз? Механизмы накопления холестерина
  8. Механизмы накопления белков в клетках
  9. Что такое гиалиноз? Механизмы гиалиноза
  10. Механизмы накопления гликогена в клетках

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: