Механизмы развития (патогенез) внезапной сердечной смерти

Внезапная сердечная смерть — это обусловленная поражением сердца неожиданная смерть индивидов с отсутствием симптомов кардиальных нарушений или смерть, наступившая вскоре после появления симптомов (обычно в пределах 1 час). Внезапная сердечная смерть обычно является следствием фатальной аритмии (например, асистолии, фибрилляции желудочков).

Чаще она наблюдается у пациентов с ИБС. В некоторых случаях внезапная сердечная смерть служит первым клиническим проявлением ИБС. Внезапная сердечная смерть ежегодно уносит в США от 300 тыс. до 400 тыс. жизней.

Острая ишемия миокарда — наиболее частый пусковой механизм развития фатальной аритмии. Ишемия может поражать проводящую систему сердца и создавать электромеханическую сердечную нестабильность, однако фатальные аритмии возникают и в результате острой, индуцированной ишемией электрической нестабильности отделов миокарда, не содержащих элементов проводящей системы. Аритмогенные очаги часто располагаются поблизости от рубцов, которые остались от перенесенных ИМ.

Не связанные с атеросклерозом факторы, ассоциированные с внезапной сердечной смертью, включают:
- врожденные структурные или относящиеся к коронарным артериям аномалии;
- стеноз аортального клапана;
- пролапс митрального клапана;
- миокардит;
- дилатационную или гипертрофическую кардиомиопатию;
- легочную гипертензию;
- наследственные или приобретенные аритмии;
- гипертрофию сердца (независимо от причины, например при артериальной гипертензии);
- другие причины, в частности системные метаболические и гемодинамические расстройства, прием катехоламинов и наркотических веществ, особенно кокаина и метамфетамина.

Прогноз ишемической болезни сердца (ИБС)
Пути развития ишемической болезни сердца (ИБС).
Показана взаимосвязь болезни коронарных артерий, острого изменения бляшек, ишемии миокарда,
инфаркта миокарда, хронической ИБС, хронической сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

Морфология. Выраженный коронарный атеросклероз с критическим стенозом (> 75%) (чаще всего высокой степени, т.е. > 90%), захватывающий одну или несколько основных артерий, обнаруживают в 80-90% случаев внезапной сердечной смерти (в остальных случаях причиной является неатеросклеротическое поражение). В 50% случаев обнаруживают острое изменение бляшки.

У 25% индивидов наблюдают диагностически значимые изменения, свойственные ИМ. Это показывает, что многие внезапно умершие пациенты страдали ИМ, но короткий интервал между началом ИМ и смертью не дал развиться диагностически важным изменениям миокарда.

В одной из работ, где приведены данные об успешной реанимации пациентов после внезапной остановки сердца, только у 39% из них был обнаружен свежий ИМ. Таким образом, большинство случаев внезапной сердечной смерти не ассоциируются с острым ИМ.

Предполагают, что большинство таких случаев обусловлены индуцированной ишемией возбудимостью миокарда, которая инициирует злокачественные желудочковые аритмии. Постинфарктные рубцы и субэндокардиальная вакуолизация кардиомиоцитов служат показателями того, что тяжелая хроническая ишемия у таких пациентов распространенное явление.

Наследственные факторы, ассоциированные с внезапной сердечной смертью, дают основание для обследования остальных членов семьи больного и проведения необходимого вмешательства. Некоторые из этих факторов связаны с анатомическими аномалиями (например, врожденными пороками, гипертрофической кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана).

Другие наследственные факторы могут провоцировать внезапную сердечную смерть в отсутствие структурной патологии сердца (так называемые первичные электрические расстройства). Эти наследственные патологии можно с определенностью диагностировать лишь с помощью генетического анализа у индивидов с необъяснимыми нефатальными аритмиями или внезапной сердечной смертью в семейном анамнезе.

Первичными расстройствами, предрасполагающими к внезапной сердечной смерти, являются синдром удлиненного интервала ОТ, синдром Бругада, синдром укороченного интервала ОТ, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, врожденный синдром дисфункции синусового узла, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и изолированные нарушения проводящей системы сердца.

Структурная основа большинства из перечисленных нарушений — каналопатии, обусловленные мутациями генов. Эти мутации (большей частью аутосомно-доминантного типа наследования) затрагивают гены, кодирующие ионные каналы (натриевые, калиевые и кальциевые), или гены, кодирующие белки, необходимые для нормального функционирования ионных каналов, ответственных за проведение электрических импульсов, опосредующих сокращение сердца.

Например, синдром удлиненного интервала QТ, который характеризуется удлинением сегмента QТ на ЭКГ и предрасположенностью к злокачественным желудочковым аритмиям. Большинство случаев синдрома удлиненного интервала QТ обусловлены мутациями 7 генов. Наиболее часты мутации гена, кодирующего KCNQ1, приводящие к снижению потока калия.

Ионные каналы необходимы для нормального функционирования многих тканей, поэтому некоторые каналопатии ассоциируются также с поражениями скелетных мышц и сахарным диабетом. Большинство распространенных каналопатий являются изолированными сердечными нарушениями.

Прогноз для многих пациентов, предрасположенных к внезапной сердечной смерти, включая больных хронической ИБС, заметно улучшился благодаря возможности имплантировать водитель сердечного ритма или автоматический кардиовертер-дефибриллятор, который воспринимает и нейтрализует эпизоды фибрилляции желудочков.

Патогенез ИБС
Прогрессирование поражений коронарных артерий и их связь с острыми коронарными синдромами.
ИБС — ишемическая болезнь сердца; ИМ — инфаркт миокарда.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Патогенез ишемической болезни сердца":
  1. Механизмы развития (патофизиология) ишемической болезни сердца
  2. Механизмы развития (патофизиология) стенокардии
  3. Механизмы развития (патофизиология) инфаркта миокарда
  4. Различия трансмурального и субэндокардиального инфаркта миокарда
  5. Морфология инфаркта миокарда
  6. Механизмы развития (патофизиология) реперфузии инфаркта миокарда
  7. Клиника и маркеры инфаркта миокарда
  8. Механизмы развития (патогенез) осложнений инфаркта миокарда
  9. Механизмы развития (патогенез) хронической ИБС
  10. Механизмы развития (патогенез) внезапной сердечной смерти

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: