Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз

Фрагментированный гемолиз (микроангиопатическая гемолитическая анемия). Деструкция эритроцитов в данной группе заболеваний обусловлена механическим разрушением клеток при их прохождении через поврежденные кровеносные сосуды или через искусственный сердечный клапан. Это может происходить в капиллярах при дроблении эритроцитов фибрином во время вну-трисосудистого свертывания, при развитии ГУС, сопровождаемого заболеванием почечных сосудов, или при тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП).

Этот процесс может происходить в более крупных сосудах, как, например, при синдроме Казабаха-Мерритт (гигантская гемангиома и тромбоцитопения) или при недостаточной эпителизации заместительного клапана сердца. В мазке крови наблюдается много шизоцитов или фрагментированных клеток, а также присутствуют полихроматофилы, являющиеся признаком ретикулоцитоза. Внутрисосудистый гемолиз может осложняться вторичным железодефицитом в результате потери железа с гемоглобином и гемосидерином, выводимыми с мочой.

Следует лечить основное заболевание, прогноз зависит от эффективности этого лечения. Переливания дают временный эффект, потому что перелитые клетки разрушаются так же быстро, как и клетки, продуцируемые пациентом.

Термическая травма. Обширные ожоги непосредственно повреждают эритроциты и приводят к гемолизу с образованием сфероцитов. Кровопотеря и подавление функции костного мозга еще более усугубляют анемию и требуют переливания крови. Для лечения снижения образования эритроцитов используется ЭПО.

гемолитические анемии

Заболевания почек. Уремическая анемия по своему происхождению является мультифакторным заболеванием. Продукция ЭПО может быть снижена из-за подавления функции костного мозга токсическими метаболитами. Более того, из-за задержки метаболитов в организме и ацидемии органов продолжительность жизни эритроцитов часто укорачивается. Применение ЭПО при хронических заболеваниях почек значительно снижает потребность в переливании крови.

Заболевания печени. Изменения соотношения холестерин/фосфолипиды в плазме приводят к изменению состава мембраны эритроцитов и укорочению продолжительности их жизни. У некоторых пациентов в мазке крови преобладают мишеневидные эритроциты, у других — клетки со спикулами.

Действие токсинов и ядов. Бактериальный сепсис, вызванный Haemophilus influenza, стафилококками и стрептококками, может осложниться сопутствующим гемолизом. Особенно тяжелая гемолитическая анемия развивается при клостридиальных инфекциях в результате действия гемолитического клостридиального токсина. В мазке крови видно много сфероцитов. Сфероцитарныи гемолиз также отмечается после укусов кобр, гадюк и гремучих змей, яд которых содержит фосфолипазы. Аналогичный механизм вызывает сфероцитарную гемолитическую анемию при большом количестве укусов насекомых, например пчел и ос.

Болезнь Вильсона. При болезни Вильсона острый и самоограниченный эпизод гемолитической анемии может за несколько лет предшествовать развитию гепатических или неврологических симптомов. Эта болезнь является результатом токсического действия свободной меди на мембрану эритроцитов. Мазок крови часто (но не всегда) содержит множество сфероцитов; результат теста Кумбса отрицательный. Поскольку ранняя диагностика болезни Вильсона позволяет провести профилактическое лечение пеницилламином и предотвратить развитие болезни почек и нервной системы, большое значение имеет правильная оценка этого редкого типа гемолиза.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии"

Оглавление темы "Анемии у детей":
  1. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Эпизодическая или индуцированная гемолитическая анемия
  2. Диагностика и лечение анемии при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
  3. Аутоиммунные гемолитические анемии у детей. Причины
  4. Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий
  5. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз
  6. Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
  7. Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз
  8. Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии
  9. Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения - причины
  10. Диагностика и лечение наследственных панцитопений. Осложнения

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: