Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования

Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования

а) Транспозиция магистральных артерий. Транспозиция магистральных артерий связана с желудочково-артериальной дискордантностью: аорта берет начало из правого желудочка и располагается впереди и справа от легочной артерии, которая выходит из левого желудочка.

АВ-соединения остаются конкордантными: правый желудочек соединяется с правым предсердием, левое предсердие сбрасывает кровь в левый желудочек. Дефект эмбрионального развития при полной транспозиции магистральных артерий заключается в нарушении трункальной и аортолегочной септации.

В результате большой и малый круги кровообращения оказываются разделенными — состояние, несовместимое с жизнью после рождения, если отсутствует шунт, обеспечивающий необходимое смешивание крови.

Шансы на выживание детей с транспозицией магистральных артерий зависят от степени смешивания крови, состояния гипоксии ткани и способности правого желудочка поддерживать системное кровообращение. У пациентов с транспозицией магистральных артерий и ДМЖП 35%) шунтирование крови может быть стабильным. У детей, имеющих только открытое овальное окно или ОАП (65%), шунтирование нестабильно и всегда существует тенденция к его прекращению, поэтому необходимо немедленное, в течение нескольких дней после рождения, вмешательство для поддержания шунтирования крови (например, баллонная атриосептостомия).

Гипертрофия правого желудочка становится резко выраженной, поскольку он должен обеспечивать системное кровообращение. Одновременно с этим истончается (т.е. атрофируется) стенка левого желудочка, т.к. он обеспечивает кровоток при низком легочном сосудистом сопротивлении. Без хирургического вмешательства большинство пациентов умирают в течение нескольких месяцев после рождения. Существенное усовершенствование методов хирургической коррекции за последние десятилетия позволило многим пациентам с транспозицией магистральных артерий доживать до зрелого возраста.

Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП (слева) и без ДМЖП (справа).
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие;
ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

б) Персистирующий общий артериальный ствол. Персистирующий общий артериальный ствол развивается в результате неполного разделения эмбрионального общего артериального ствола на аорту и легочную артерию. В результате образуется как бы одна крупная артерия, в которую поступает кровь из обоих желудочков и дает начало системному, легочному и коронарному кровотокам.

Персистирующий общий артериальный ствол сочетается с ДМЖП и смешиванием артериальной и венозной крови, поэтому возникает системный цианоз и усиливается легочный кровоток с риском развития необратимой легочной гипертензии.

в) Атрезия трикуспидального клапана. В процессе эмбрионального развития вследствие неравного разделения АВ-канала не формируется соединение правого предсердия с правым желудочком. В результате отсутствует правое атриовентрикулярное отверстие (атрезия трикуспидального клапана). Митральный клапан больше, чем в норме, и почти всегда наблюдается гипоплазия правого желудочка. Кровообращение до некоторой степени поддерживается благодаря веноартериальному шунтированию за счет межпредсердного сообщения (ДМПП или открытого овального окна) и ДМЖП, обеспечивающих связь между левым желудочком и легочной артерией, выходящей из гипоплазированного правого желудочка. Цианоз присутствует практически с рождения, отмечается высокая летальность в первые недели или месяцы жизни.

г) Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, при котором нарушено прямое соединение легочных вен с левым предсердием, формируется в эмбриональном периоде, когда общая легочная вена не развивается или становится атретичной. Развитие плода возможно при наличии примитивных системных венозных каналов, по которым кровь из легких поступает в левую безымянную вену или коронарный синус.

Всегда присутствует открытое овальное окно или ДМПП, давая возможность крови из легочного сосудистого русла поступать в левое предсердие. Последствия тотального аномального дренажа легочных вен — гипертрофия в результате повышения объема и давления и дилатация правых отделов сердца, а также ствола легочной артерии. Левое предсердие гипоплазировано, однако размеры левого желудочка обычно в норме. Возможен цианоз как результат смешивания высоко- и низкооксигенированной крови в месте аномального легочного венозного соединения и значительного веноартериального шунтирования через ДМПП.

Учебное видео аускультации сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты"

Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":