Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования

а) Транспозиция магистральных артерий. Транспозиция магистральных артерий связана с желудочково-артериальной дискордантностью: аорта берет начало из правого желудочка и располагается впереди и справа от легочной артерии, которая выходит из левого желудочка.

АВ-соединения остаются конкордантными: правый желудочек соединяется с правым предсердием, левое предсердие сбрасывает кровь в левый желудочек. Дефект эмбрионального развития при полной транспозиции магистральных артерий заключается в нарушении трункальной и аортолегочной септации.

В результате большой и малый круги кровообращения оказываются разделенными — состояние, несовместимое с жизнью после рождения, если отсутствует шунт, обеспечивающий необходимое смешивание крови.

Шансы на выживание детей с транспозицией магистральных артерий зависят от степени смешивания крови, состояния гипоксии ткани и способности правого желудочка поддерживать системное кровообращение. У пациентов с транспозицией магистральных артерий и ДМЖП 35%) шунтирование крови может быть стабильным. У детей, имеющих только открытое овальное окно или ОАП (65%), шунтирование нестабильно и всегда существует тенденция к его прекращению, поэтому необходимо немедленное, в течение нескольких дней после рождения, вмешательство для поддержания шунтирования крови (например, баллонная атриосептостомия).

Гипертрофия правого желудочка становится резко выраженной, поскольку он должен обеспечивать системное кровообращение. Одновременно с этим истончается (т.е. атрофируется) стенка левого желудочка, т.к. он обеспечивает кровоток при низком легочном сосудистом сопротивлении. Без хирургического вмешательства большинство пациентов умирают в течение нескольких месяцев после рождения. Существенное усовершенствование методов хирургической коррекции за последние десятилетия позволило многим пациентам с транспозицией магистральных артерий доживать до зрелого возраста.

транспозиция магистральных артерий
Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП (слева) и без ДМЖП (справа).
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие;
ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

б) Персистирующий общий артериальный ствол. Персистирующий общий артериальный ствол развивается в результате неполного разделения эмбрионального общего артериального ствола на аорту и легочную артерию. В результате образуется как бы одна крупная артерия, в которую поступает кровь из обоих желудочков и дает начало системному, легочному и коронарному кровотокам.

Персистирующий общий артериальный ствол сочетается с ДМЖП и смешиванием артериальной и венозной крови, поэтому возникает системный цианоз и усиливается легочный кровоток с риском развития необратимой легочной гипертензии.

в) Атрезия трикуспидального клапана. В процессе эмбрионального развития вследствие неравного разделения АВ-канала не формируется соединение правого предсердия с правым желудочком. В результате отсутствует правое атриовентрикулярное отверстие (атрезия трикуспидального клапана). Митральный клапан больше, чем в норме, и почти всегда наблюдается гипоплазия правого желудочка. Кровообращение до некоторой степени поддерживается благодаря веноартериальному шунтированию за счет межпредсердного сообщения (ДМПП или открытого овального окна) и ДМЖП, обеспечивающих связь между левым желудочком и легочной артерией, выходящей из гипоплазированного правого желудочка. Цианоз присутствует практически с рождения, отмечается высокая летальность в первые недели или месяцы жизни.

г) Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, при котором нарушено прямое соединение легочных вен с левым предсердием, формируется в эмбриональном периоде, когда общая легочная вена не развивается или становится атретичной. Развитие плода возможно при наличии примитивных системных венозных каналов, по которым кровь из легких поступает в левую безымянную вену или коронарный синус.

Всегда присутствует открытое овальное окно или ДМПП, давая возможность крови из легочного сосудистого русла поступать в левое предсердие. Последствия тотального аномального дренажа легочных вен — гипертрофия в результате повышения объема и давления и дилатация правых отделов сердца, а также ствола легочной артерии. Левое предсердие гипоплазировано, однако размеры левого желудочка обычно в норме. Возможен цианоз как результат смешивания высоко- и низкооксигенированной крови в месте аномального легочного венозного соединения и значительного веноартериального шунтирования через ДМПП.

Транспозиция магистральных артерий

Учебное видео аускультации сердца

Видео аускультации сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты"

Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":
  1. Механизмы развития (патофизиология) открытого овального окна
  2. Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  3. Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока
  4. Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки
  5. Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло
  6. Механизмы развития (патофизиология) транспозиции магистральных артерий
  7. Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования
  8. Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты
  9. Механизмы развития (патофизиология) стеноза и атрезии легочной артерии
  10. Механизмы развития (патофизиология) аортального стеноза и атрезии

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: