Механизм развития (патогенез) синдрома Бадда-Киари - тромбоза печеночных вен

Тромбоз с обструкцией одной из крупных печеночных вен протекает бессимптомно. Обструкция двух и более крупных печеночных вен, приводящая к увеличению печени и сопровождающаяся болевым синдромом и асцитом, представляет собой состояние, известное как синдром Бадда-Киари.

К повреждению печени приводит повышение внутрипеченочного давления и невозможность большого объема крови протекать по шунтам в обход обструкции. Тромбоз печеночной вены осложняет миелопролиферативные заболевания (включая истинную полицитемию), наследственные болезни системы коагуляции (например, дефицит антитромбина, S-белка или С-белка, мутации фактора V), антифосфолипидный синдром, пароксизмальную ночную гемоглобинурию и злокачественные опухоли органов брюшной полости, в частности ГЦК.

Развитие тромбоза печеночной вены во время беременности или при приеме оральных контрацептивов связано с наслоением гормональных изменений на предсуществующие тромбогенные состояния. Около 10% наблюдений тромбоза являются идиопатическими и обусловлены, по всей видимости, нераспознанными тромбогенными заболеваниями.

Отдельного внимания заслуживает обструкция нижней полой вены на уровне ее печеночного сегмента (облитерирующая гепатокавапатия). Причиной этого заболевания являются тромбоз или мембранозная обструкция нижней полой вены. Заболевание эндемично в Непале, предполагают его связь с инфекциями.

Морфология. При синдроме Бадда-Киари, развивающемся в результате тромбоза крупных печеночных вен или печеночного сегмента нижней полой вены, печень увеличена, имеет красно-пурпурный цвет и напряженную капсулу. Микроскопически в паренхиме печени определяют выраженное полнокровие центральных отделов долек и некроз. В случае очень медленного развития тромбоза формируется центролобулярный фиброз.

В крупных венах могут содержаться полностью или субтотально перекрывающие их просвет свежие тромбы либо, в случае хронического процесса, организованные тромбы.

При отсутствии лечения острый тромбоз печеночных вен во многих случаях приводит к смерти больного. Срочное наложение портокавальных анастомозов позволяет обеспечить реверсивный кровоток через воротную вену и существенно улучшает прогноз. В случае тромбоза нижней полой вены возможно непосредственное расширение места обструкции при ангиографии. Хроническая форма этого тромботического синдрома имеет меньшую летальность, 5-летняя выживаемость составляет более 65%.

Синдром Бадда-Киари
а - Синдром Бадда-Киари. Компьютерная томография. Для неспециалиста видимые проявления не имеют диагностического значения, иногда подозревают инфильтративную болезнь.
б - MPT при синдроме Бадда-Киари: проявления, как и наблюдаемые при компьютерной томографии, недостаточно специфичны, но можно отличить хвостатую долю от оставшейся ткани печени.
Синдром Бадда-Киари
а - Компьютерная томография после внутривенного введения липайодола.
В правой доле печени есть гепатома, опухоль в печеночной вене частично покрыта масляной эмульсией.
б - Макроскопические проявления синдрома Бадда-Киари. Тромб в печеночной вене.
в - Поверхность печени на разрезе при синдроме Бадда-Киари.
Видны ярко-красные пятна острого центрилобулярного застоя и неровные желто-коричневые очаги паренхиматозных инфарктов.
Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари: сниженное всасывание коллоида в печени в хвостатой доле печени и повышенное всасывание — в костях и селезенке.
Сцинтиграфия с использованием технеция.
Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари.
Тромбоз крупных печеночных вен привел к выраженному полнокровию печени.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) синдрома обструкции синусоидов печени"

Оглавление темы "Патогенез болезней печени":
  1. Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных
  2. Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени
  3. Механизм развития (патогенез) первичного билиарного цирроза печени
  4. Механизм развития (патогенез) первичного склерозирующего холангита
  5. Механизм развития (патогенез) аномалий желчных протоков и кист печени
  6. Механизм развития (патогенез) тромбоза воротной вены
  7. Механизм развития (патогенез) нарушения внутрипеченочного кровотока
  8. Механизм развития (патогенез) синдрома Бадда-Киари - тромбоза печеночных вен
  9. Механизм развития (патогенез) синдрома обструкции синусоидов печени
  10. Механизм развития (патогенез) осложнений трансплантации печени

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: