Коллаген — самый распространенный животный белок, создающий внеклеточный остов всех многоклеточных организмов. В отсутствие коллагена человек представлял бы собой скопление клеток (как Капля, желеобразное инопланетное существо из одноименного фильма 1950-х гг.), связанных нейронами.

В настоящее время известно 27 различных типов коллагена, кодируемых 41 геном. Эти гены расположены по крайней мере на 14 хромосомах. Каждая молекула коллагена состоит из трех цепей, которые формируют тример в виде тройной спирали. Полипептид характеризуется повторяющейся последовательностью с глицином в каждой третьей позиции (Gly-XY, где X и Y — любая аминокислота, кроме цистеина или триптофана) и содержит особые аминокислоты: 4-гидроксипролин и гидроксилизин.

Остатки пролина в Y-позиции обычно гидроксилируются с образованием 4-гидроксипролина, который служит для стабилизации тройной спирали. Типы I, II, III, V и XI являются фибриллярными коллагенами, в которых трехспиральный домен непрерывен на протяжении более 1000 остатков; эти белки находятся во внеклеточных фибриллярных структурах. Коллаген типа IV имеет длинные, но прерывающиеся трехспиральные домены и образует слои, а не фибриллы; вместе с ламинином коллаген является основным компонентом базальной мембраны.

Еще один коллаген с прерывающимся трехспиральным доменом (тип VII) образует якорные фибриллы между некоторыми эпителиальными и мезенхимальными структурами, такими как эпидермис и дерма. Другие коллагены являются трансмембранными и также могут участвовать в скреплении эпидермальных и дермальных структур.

Продуктом трансляции матричных РНК, транскрибируемых с генов фибриллярного коллагена, являются пре-про-а-цепи, которые типоспецифично собираются в тримеры. В процессе трансляции происходят гидроксилирование остатков пролина и лизина и гликозилирование лизина.

Три цепи конкретного типа коллагена собираются в форме тройной спирали. Проколлаген выделяется из клеток и расщепляется протеазами с образованием элементарной фибриллярной единицы. Образование коллагеновых фибрилл связано с окислением остатков лизина и гидроксилизина внеклеточным ферментом лизилоксидазой. Это приводит к образованию перекрестных связей между цепями соседних молекул, стабилизируя комплекс, и обеспечивает прочность коллагена.

Для гидроксилирования проколлагена необходим витамин С, что объясняет нарушение процесса заживления ран при цинге. Генетические нарушения образования коллагена являются причиной многих наследственных синдромов, в т.ч. различных форм синдрома Элерса-Данло и несовершенного остеогенеза.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Функции стволовых клеток в тканях и органах
2. Фазы клеточного цикла и клеточная репликация
3. Факторы роста клеток и тканей
4. Механизмы передачи сигнала роста между клетками
5. Рецепторы и сигнальные пути клеток
6. Факторы транскрипции клетки - функции, значение
7. Механизмы восстановления (регенерации) органов и тканей
8. Механизмы восстановления (регенерации) печени
9. Взаимодействие межклеточного вещества (внеклеточного матрикса, ВКМ) с клеткой
10. Типы коллагена межклеточного вещества (внеклеточного матрикса)