Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло

Пороки, обусловленные веноартериальным шунтированием, проявляются цианозом в раннем постнатальном периоде (врожденный порок сердца синего типа). Наиболее частые пороки из этой группы — тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий. Другие пороки — атрезия трикуспидального клапана и тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Для тетрады Фалло характерны: (1) ДМЖП; (2) обструкция пути оттока из правого желудочка; (3) смещение аорты вправо; (4) гипертрофия правого желудочка. Все эти аномалии возникают в эмбриональном периоде в результате передневерхнего смещения конусной перегородки.

Морфология. Сердце часто увеличено и принимает форму ботинка вследствие выраженной гипертрофии правого желудочка, особенно в области его верхушечного отдела. ДМЖП обычно имеет большой размер. Аортальный клапан смещен через ДМЖП и располагается над обоими желудочками, образует верхний край дефекта.

Причиной препятствия оттоку крови из правого желудочка является подлегочный (инфундибулярный) стеноз, однако ему может сопутствовать и стеноз клапана легочной артерии. Иногда встречается атрезия клапана легочной артерии и различных ее частей, вследствие чего для выживания пациента необходимы кровоток через ОАП и/или расширенные бронхиальные артерии. Могут наблюдаться недостаточность аортального клапана или ДМПП; правая дуга аорты присутствует в 25% случаев.

Тетрада Фалло
Классическая тетрада Фалло.
Направление шунтирования через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) зависит от выраженности подлегочной обструкции:
при значительно выраженном стенозе происходит веноартериальное шунтирование (стрелка).

Клинические признаки. Согласно опубликованным данным, только некоторые пациенты с тетрадой Фалло доживают до взрослого возраста в отсутствие лечения (10% пациентов были живы в возрасте 20 лет и 3% — в возрасте 40 лет). Клинические проявления в основном зависят от выраженности подлегочного стеноза, т.к. это определяет направление кровотока.

Если подлегочный стеноз умеренный, гемодинамика порока напоминает изолированный ДМЖП и артериовенозное шунтирование может быть без цианоза (так называемая белая тетрада Фалло). Соответственно увеличению тяжести стеноза возрастает и сопротивление оттоку из правого желудочка. Как только давление в правом желудочке уравнивается с давлением в левом желудочке или становится больше, шунтирование становится веноартериальным, вызывая цианоз (классическая тетрада Фалло).

Чем выраженнее подлегочный стеноз, тем меньше диаметр легочных артерий, тоньше их стенка и больше диаметр аорты. Устье легочной артерии не расширяется пропорционально росту ребенка и увеличению размеров сердца, что усиливает обструкцию. У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз наблюдается с рождения. Подлегочный стеноз защищает легочную сосудистую систему от перегрузки давлением, поэтому правожелудочковая недостаточность в результате декомпрессии вследствие шунтирования крови в левый желудочек и аорту возникает редко.

В случае классической тетрады Фалло возможно радикальное хирургическое лечение, однако осуществить его сложнее у пациентов с атрезией легочной артерии и дилатацией бронхиальных артерий.

Учебное видео аускультации сердца

Видео аускультации сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования"

Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":
  1. Механизмы развития (патофизиология) открытого овального окна
  2. Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  3. Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока
  4. Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки
  5. Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло
  6. Механизмы развития (патофизиология) транспозиции магистральных артерий
  7. Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования
  8. Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты
  9. Механизмы развития (патофизиология) стеноза и атрезии легочной артерии
  10. Механизмы развития (патофизиология) аортального стеноза и атрезии

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: