Механизмы развития (патогенез) Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых - Т-клеточная неоплазия из Т-клеток CD4+ наблюдается только у взрослых, инфицированных ретровирусом HTLV-1. Заболевание встречается в основном в эндемичных по HTLV-1 регионах: на юге Японии, в Западной Африке и странах Карибского бассейна.

Признаки заболевания: поражения кожи, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лимфоцитоз в периферической крови и гиперкальциемия. Внешний вид опухолевых клеток варьирует, однако часто клетки имеют многодольчатое ядро, внешне напоминающее клеверный лист или цветок.

Опухолевые клетки содержат клональный провирус HTLV-1, который считают основным патогенетическим агентом. HTLV-1 кодирует белок Tax, являющийся сильным активатором NF-kB, который повышает рост и выживаемость лимфоцитов.

У большинства пациентов заболевание быстро прогрессирует и, несмотря на интенсивную химиотерапию, приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Реже опухоль захватывает только кожу.

В этом случае опухоль имеет менее агрессивное течение, как при грибовидном микозе. Следует отметить, что помимо Т-клеточной лейкемии/лимфомы взрослых HTLV-1 иногда вызывает прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы и спинного мозга.

Периферическая Т-клеточная лимфома

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари"

Оглавление темы "Патогенез лимфом и лейкозов":
  1. Механизмы развития (патогенез) волосатоклеточного лейкоза
  2. Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы
  3. Механизмы развития (патогенез) анапластической крупноклеточной лимфомы
  4. Механизмы развития (патогенез) Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых
  5. Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари
  6. Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии
  7. Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы
  8. Механизмы развития (патогенез) лимфомы Ходжкина
  9. Классификация миелоидных неоплазий
  10. Механизмы развития (патогенез) острой миелоидной лейкемии

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: