Схема развития хореи и гемибализма

а) Хорея — наиболее часто встречающийся гиперкинез, обусловленный поражением базальных ядер. Это заболевание связано главным образом с поражением полосатого тела.

Наследственный вариант этого заболевания (хорея Хантингтона) начинает проявляться между 30-50 годами жизни, сопровождаясь необратимой прогрессивной деструкцией нейронов полосатого тела. Эта болезнь обусловлена мутацией хантингти-на, которая сопровождается увеличением эксайто-токсического действия возбуждающего нейромедиатора глутамата, стимулирующего нейроны посредством активации кальцийзависимых ионных каналов.

Чрезмерное поступление Са2+ повреждает клетки. По мере прогрессирования заболевания поражаются нейроны вне полосатого тела, при этом развиваются дополнительные симптомы (депрессия, деменция).

При хорее Сиденгама в отличие от хореи Хантингтона повреждения нейронов полосатого тела в значительной степени обратимы. Это заболевание обусловлено отложением иммунных комплексов при ревматической лихорадке и встречается в основном у детей.

В редких случаях нейроны полосатого тела повреждаются ишемией (атеросклероз), опухолью или воспалением (энцефалит).

В результате разрушения нейронов полосатого тела преимущественно усиливается угнетение нейронов субталамического ядра, которые в норме активируют тормозные нейроны черного вещества (р. ч.). Это сопровождается растормаживанием клеток в таламусе, что приводит к резким, неравномерным и непроизвольным движениям, которые в норме подавляются базальными ядрами.

Схема развития (патогенез) хореи

б) Гемибаллизм. После разрушения субталамического ядра (ишемия или опухоль) наблюдаются резкие бросковые движения верхних конечностей. Как полагают, это происходит из-за сниженной стимуляции тормозных ГАМК-ергических нейронов внутренней части бледного шара и черного вещества (р. ч.), что приводит к растормаживанию нейронов таламуса.

Продолжительное лечение нейролептиками, блокирующими рецепторы дофамина, вызывает позднюю дискинезию (дистонию). Эти препараты используются в качестве антипсихотиков. Они повышают чувствительность нейронов, которые экспрессируют на субсинаптической мембране повышенное количество рецепторов дофамина.

Расторможенные нейроны наружной части бледного шара подавляют активность субталамического ядра. Неактивное субталамическое ядро и усиленное тормозное действие нейронов полосатого тела уменьшают активность нейронов внутренней части бледного шара и черного вещества (р. ч.). Это приводит к растормаживанию таламуса и появлению непроизвольных движений. Помимо повышенной экспрессии рецепторов важную роль играет апоптоз нейронов, которые в норме ингибируются дофамином.

Кроме того, поражения полосатого тела и бледного шара приводят к атетозу (гиперкинезия, для которой характерны мучительно медленные винтообразные движения).

Повреждения бледного шара и таламуса вызывают дистонию, одновременные продолжительные сокращения мышц-агонистов и антагонистов, приводящие к скручивающим и повторяющимся движениям, таким как непроизвольное закрытие глаз (блефароспазм) или деформация шеи (кривошея). Дистония проявляется во время попытки совершить произвольные движения, часто усугубляется на фоне стресса и усталости и может облегчаться с помощью специфических сенсорных сигналов.

Патогенез гемибализма и поздней дискинезии

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Схема развития болезней мозжечка"

Оглавление темы "Патология в схемах":
  1. Схема поражения нисходящих двигательных путей нервной системы
  2. Схема развития болезни Паркинсона
  3. Схема развития хореи и гемибализма
  4. Схема развития болезней мозжечка
  5. Схема нарушения чувствительности (поражения соматосенсорной системы)
  6. Схема развития боли и его купирования
  7. Схема развития болезней глаз
  8. Схема развития болезней сетчатки глаз
  9. Схема поражения зрительного тракта
  10. Схема развития нарушения слуха - тугоухости

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: