Билирубин, в основном образующийся в результате распада гемоглобина (приблизительно 230 мг/сут), захватывается печеночными клетками и связывается с глюкуронилтронсферозой. формируя билирубинмоноглюкуронид и билирубиндиглюкуронид. Такой конъюгированный (прямой) билирубин растворим в воде и секретируется в желчные канальцы.

Примерно 85% его выделяются с калом. Остальные 15 % деглюкуронизируются и всасываются в кишечнике, после чего вновь попадают в печень, замыкая кишечно-печеночный круг циркуляции билирубина.

В норме максимальная концентрация билирубина в плазме составляет 17 мкмоль/л (1 мг/дл). Когда она превышает 30 мкмоль/л, склеры окрашиваются в желтый цвет; при дальнейшем повышении концентрации билирубина в желтый цвет также окрашивается кожа (желтуха). Выделяют несколько вариантов желтухи.

а) Надпеченочная желтуха возникает в случае избыточного образования билирубина, например, при гемолизе (гемолитическая анемия или влияние токсинов), нарушении эритропоэза (например, при мегалобластной анемии), массивной гемотрансфузии (донорские эритроциты отличаются коротким сроком жизни) или рассасывании обширных гематом. Во всех этих случаях в плазме повышается концентрация неконъюгированного (непрямого) билирубина.

б) Печеночная желтуха возникает в случае специфического нарушения захвата билирубина клетками печени (синдром Жильбера—Мейленграхта), конъюгации (желтуха новорожденных, синдром Криглера—Найяра) или секреции билирубина в желчные канальцы (синдром Дабина—Джонсона, синдром Ротора).

При наличии первых двух нарушений в плазме в основном увеличивается концентрация неконьюгированного билирубина; при нарушении секреции возрастает концентрация конъюгированного билирубина. При заболеваниях и функциональных нарушениях печени могут страдать все три этапа внутрипеченочного метаболизма билирубина.

Например, при вирусных гепатитах, алкоголизме, побочных эффектах лекарственных средств (например, изониазида, фенитоина, галотана), застойных явлениях в печени (например, при правожелудочковой недостаточности), сепсисе (влияние эндотоксинов) или отравлениях (например, бледной поганкой).

в) Подпеченочная желтуха возникает вследствие нарушения проходимости внепеченочных желчных протоков, что может быть обусловлено наличием желчных камней, опухоли (например, при раке головки поджелудочной железы), холангита или панкреатита. При этом в крови возрастает в основном концентрация конъюгированного билирубина.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Схема развития холестаза"

1. Схема развития острого панкреатита
2. Схема развития хронического панкреатита
3. Схема развития муковисцидоза
4. Схема образования камней в желчном пузыре - желчнокаменной болезни (ЖКБ)
5. Схема развития желтухи
6. Схема развития холестаза
7. Схема развития портальной гипертензии
8. Схема развития фиброза и цирроза печени
9. Схема развития печеночной недостаточности
10. Схема большого и малого круга кровообращения