Базальные ядра включают:
- полосатое тело (состоящее из хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра);
- внутренняя и наружная части бледного шара (палеостриатума);
- субталамическое ядро:
- черное вещество (ретикулярная часть [р. ч.] и компактная часть (к. ч.]).

Основная их функция заключается в управлении движениями вместе с мозжечком, двигательной зоной коры головного мозга, кортикоспинальными путями и двигательными ядрами ствола мозга.

Нейроны коры головного мозга посредством глутамата активируют нейроны полосатого тела. Внутренние связи базальных ядер обеспечиваются преимущественно тормозным передатчиком — у-аминомасляной кислотой (ГАМК). В конечном итоге базальные ядра оказывают ингибирующее влияние на таламус посредством ГАМК-ергических нейронов внутренней части бледного шара и черного вещества (р. ч.).

Субталамические ядра с помощью глутамата активируют эти нейроны. Наконец, нейроны полосатого тела частично активируются, а частично угнетаются дофамином черного вещества (к. ч.) и активируются холинергическими нейронами. Дисбаланс между тормозным и активирующим влиянием неблагоприятно сказывается на двигательных функциях: слишком сильный угнетающий эффект таламических ядер приводит к гипокинезии, слишком слабый — к гиперкинезии.

Болезнь Паркинсона — это заболевание, обусловленное поражением черного вещества (к. ч.), которое через дофаминергические пути оказывает влияние на ГАМК-ергические клетки полосатого тела. Причинами этого заболевания могут быть генетические дефекты а-синуклеина, паркина или убиквинтин-карбокситерминальной гидроксилазы.

Эти и множество других генетических дефектов обусловливают наследственную предрасположенность к дегенеративным изменениям дофаминергических нейронов в черном веществе в зрелом и старческом возрасте. Причиной болезни Паркинсона также может быть травма (например, у боксеров), воспаление (энцефалит), нарушение кровообращения (атеросклероз), опухоли и отравления (особенно окисьюуглерода, марганцем и 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином, который в свое время использовали вместо героина).

Возможно, в определенной степени разрушение клеток происходит путем апоптоза, в развитии которого предполагается участие супероксидов. Клинические проявления развиваются, когда разрушается более 70% нейронов черного вещества (к. ч.).

При уменьшении количества клеток черного вещества снижается соответствующая дофаминергическая иннервация полосатого тела. Это приводит к растормаживанию глутаматергических нейронов в субталамических ядрах и, следовательно, к повышенной активации нейронов внутренней части бледного шара и черного вещества (р. ч.). Кроме того, прекращается дофаминергическая активация нейронов полосатого тела.

Обычно это напрямую угнетает нейроны черного вещества (р. ч.) и внутренней части бледного шара. Вместе эти процессы в конечном итоге приводят к чрезмерному угнетению таламуса (ГАМК-передатчик).

Торможение таламуса сдерживает произвольные движения. Пациентам трудно начать движение, либоони могут двигаться лишь в ответ на внешние раздражители (гипокинезия). Мышечный тонус значительно повышен (ригидность). Характерен тремор в покое (4-8 колебаний в секунду) с возвратно-поступательными движениями, особенно кистей и пальцев (действие напоминает подсчет денег). Сочетание ригидности и тремора дает феномен зубчатого колеса.

Гипокинезия, как правило, вынуждает пациента принять позу с умеренным наклоном туловища вперед и слегка согнутыми руками и ногами. У пациента нарушается мимика (маскообразное лицо), характерна микрография, мягкая монотонная и нечеткая речь (гипофония). Появляется аносмия, усиливается слюноотделение, отмечаются чрезмерное потоотделение, сильный запор, императивные позывы к мочеиспусканию, боль, нарушения сна, беспокойство, депрессия и деменция. Все это обусловлено дополнительным поражением в виде гибели нейронов в ядрах срединного шва, голубоватого места или блуждающего нерва.

Лечение болезни Паркинсона направлено на увеличение образования дофамина нейронами черного вещества и полосатого тела путем назначения леводопы, предшественника дофамина (который не может самостоятельно преодолеть гематоэнцефалический барьер). Можно замедлить расщепление дофамина с помощью ингибиторов моноаминоксида-зы (МАО) или катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ). Кроме того, действие дофамина могут имитировать дофаминоподобные лекарственные средства.

Облегчить симптомы болезни Паркинсона можно путем подавления активности холинергических нейронов полосатого тела. Они стимулируют те нервные клетки полосатого тела, которые обычно угнетаются дофамином.

Антиоксидантные препараты и факторы роста препятствуют апоптотической гибели нейронов черного вещества и полосатого тела. Поражение субталамических ядер или внутренней части бледного шара способствует растормаживанию таламуса, а следовательно, улучшению клинической картины заболевания. Особенно эффективный метод лечения — угнетение субталамических ядер постоянным током, подаваемым через вживленные электроды.

Паркинсонизм наблюдается при таких нейрональных заболеваниях, как постэнцефалитический синдром Паркинсона (ПСП), множественные системные атрофии (MCA), прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенерация (КБД). В развитии этих заболеваний участвует а-синуклеин (MCA) и т-белок (ПСП и КБД). Из упомянутых выше нарушений леводопа терапевтически эффективна лишь при ПСП.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Схема развития хореи и гемибализма"

1. Схема поражения нисходящих двигательных путей нервной системы
2. Схема развития болезни Паркинсона
3. Схема развития хореи и гемибализма
4. Схема развития болезней мозжечка
5. Схема нарушения чувствительности (поражения соматосенсорной системы)
6. Схема развития боли и его купирования
7. Схема развития болезней глаз
8. Схема развития болезней сетчатки глаз
9. Схема поражения зрительного тракта
10. Схема развития нарушения слуха - тугоухости