Механизм развития (патогенез) синдрома обструкции синусоидов печени

Впервые синдром обструкции синусоидов был описан у жителей Ямайки, употреблявших чай ройбуш, содержащий алкалоид пирролизидин, и названо веноокклюзионной болезнью. В настоящее время его называют синдромом обструкции синусоидов.

Этот синдром чаще всего развивается после аллогенной трансплантации костного мозга, обычно в течение первых 3 нед. Частота синдрома среди реципиентов костного мозга достигает 25%. Синдром обструкции синусоидов может развиваться у онкологических больных, получающих химиотерапию, особенно такими препаратами как гемтузумад и озагамицин (при лечении острой миелоидной лейкемии), актиномицин D (при лечении опухолей Вильмса), дакарбазин (активирует эндотелиальные клетки синусоидов), а также у пациентов, получающих цитотоксические препараты (например, циклофосфамид перед трансплантацией костного мозга).

Смертность при синдроме обструкции синусоидов может превышать 30%. Несмотря на то что гистологическое исследование является «золотым стандартом» диагностики, часто диагноз «синдром обструкции синусоидов» ставят только на основании клинических симптомов (болезненная при пальпации и увеличенная печень, асцит, желтуха), т.к. биопсия печени у таких пациентов связана с высоким риском развития осложнений.

Морфология. Синдром обструкции синусоидов характеризуется облитерацией ветвей печеночных вен за счет субэндотелиальных выпячиваний и разрастания тонкой сети коллагеновых волокон. При острой форме заболевания отмечается выраженная гиперемия центральных отделов дольки с некрозом гепатоцитов и скоплениями гемосидеринсодержащих макрофагов.

В развернутой фазе заболевания при специальном окрашивании на соединительную ткань легко определяется облитерация просвета венул. При хроническом течении заболевания, а также в фазе выздоровления возможен плотный перифенулярный фиброз, распространяющийся радиально в паренхиму печени и часто сопровождающийся полной облитерацией просвета венул. В рубцовой ткани определяются отложения гемосидерина, при этом кровенаполнение сосудов минимально.

Синдром обструкции синусоидов развивается в результате токсического повреждения эндотелия синусоидов. Эндотелиальные клетки округляются и отходят от стенки синусоида, перекрывая просвет и нарушая кровоток. Процесс сопровождается проникновением эритроцитов в пространство Диссе, некрозом перивенулярных гепатоцитов и скоплением клеточного детрита в терминальных печеночных венах.

Пролиферация звездчатых клеток, расположенных вокруг синусоидов, и субэндотелиальных фибробластов в терминальных печеночных венах приводит к фиброзу и отложению компонентов ВКМ в синусоидах.

Синдром обструкции синусоидов
Синдром обструкции синусоидов.
При окрашивании на ретикулин определяются паренхима дольки и выраженные отложения коллагена в просвете центральной вены.
Веноокклюзионная болезнь печени от чая - синдром обструкции синусоидов
а - Веноокклюзивная болезнь при небольшом увеличении.
При трихромной окраске виден голубой ободок центральных вен (нормальный периваскулярный коллаген), вокруг которого имеется светлая зона атрофии гепатоцитов.
б - Веноокклюзивная болезнь. Трихромная окраска центральной вены.
Выявляется ранняя стадия повреждения эндотелия с субэндотелиальным отеком, кровоизлиянием и моноцитарными инфильтратами.
в - Веноокклюзивная болезнь. Гепатэктомия при веноокклюзивной болезни, осложнившей пересадку костного мозга.
Видна неровная, разветвленная застойная структура, окруженная желто-коричневым ободком некроза.
г - Веноокклюзивная болезнь. При трихромной окраске центральной вены видна фиброзная облитерация ее просвета.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) осложнений трансплантации печени"

Оглавление темы "Патогенез болезней печени":
  1. Механизм развития (патогенез) холестаза новорожденных
  2. Механизм развития (патогенез) вторичного билиарного цирроза печени
  3. Механизм развития (патогенез) первичного билиарного цирроза печени
  4. Механизм развития (патогенез) первичного склерозирующего холангита
  5. Механизм развития (патогенез) аномалий желчных протоков и кист печени
  6. Механизм развития (патогенез) тромбоза воротной вены
  7. Механизм развития (патогенез) нарушения внутрипеченочного кровотока
  8. Механизм развития (патогенез) синдрома Бадда-Киари - тромбоза печеночных вен
  9. Механизм развития (патогенез) синдрома обструкции синусоидов печени
  10. Механизм развития (патогенез) осложнений трансплантации печени

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: