Рабдомиосаркома у детей. Причины

Ежегодная заболеваемость саркомой мягких тканей составляет 8,4 случаев на 1 млн детей в возрасте до 15 лет. Белые дети болеют в 2 раза чаще, чем темнокожие. Более 50 % всех случаев саркомы мягких тканей приходится на рабдомиосаркому. Прогноз в значительной степени зависит от распространенности опухоли при постановке диагноза, ее первичной локализации и выбора лечения.

Рабдомиосаркома — это самый распространенный вариант саркомы мягких тканей у детей; на его долю приходится до 5-8 % злокачественных новообразований у детей. Несмотря на возможное поражение любого участка тела, рабдомиосаркома обычно локализуется на голове и шее (40 %), в половых органах и мочевых путях (20 %), на конечностях (20 %) и туловище (10 %).

Кроме того, локализация первичной опухоли в значительной мере зависит от возраста ребенка при постановке диагноза и гистологической картины. Конечности чаще поражаются у детей старшего возраста, когда опухоль имеет альвеолярное строение. Предрасполагают к развитию рабдомиосаркомы НФ, рак молочной железы у матери в рамках синдрома Ли-Фраумени, что свидетельствует в пользу возможной генетической природы рабдомиосаркомы.

рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркома, как и поперечнополосатая мышечная ткань, развивается из эмбриональной мезенхимы. Новообразование относят к группе мелко- круглоклеточных опухолей, как и саркому Юинга, нейробластому и неходжкинскую лимфому. Для постановки окончательного диагноза в ряде случаев необходимо электронно-микроскопическое или иммуногистохимическое исследование образца опухоли с использованием антител к антигенам скелетной мускулатуры (десмин, мышечный актин и Myo-D).

Гистологический вариант опухоли влияет на тактику лечения и прогноз. Выделяют четыре гистологических варианта рабдомиосаркомы. На долю эмбрионального типа приходится около 60 % рабдомиосаркомы; прогноз у больных обычно удовлетворительный. При ботриоидном типе (6 % случаев) опухолевые клетки и отечная строма выступают в полости тела (влагалище, матку, мочевой пузырь, носоглотку или среднее ухо) в виде виноградной кисти.

Альвеолярный тип (15 % случаев) характеризуется специфическими хромосомными транслокациями 2; 13 или 1;13. Опухолевые клетки формируют образования с щелевидными пространствами, напоминающими альвеолы. Альвеолярный вариант рабдомиосаркомы наиболее распространен в туловище и конечностях и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Плеоморфный вариант характерен для взрослых, у детей крайне редок (менее 1 %). Около 20 % ретинобластом относят к недифференцированным саркомам.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Клиника рабдомиосаркомы у детей. Диагностика"

Оглавление темы "Саркомы у детей":
  1. Опухоли почек у детей. Нефробластоматоз
  2. Рабдомиосаркома у детей. Причины
  3. Клиника рабдомиосаркомы у детей. Диагностика
  4. Лечение рабдомиосаркомы у детей. Прогноз
  5. Остеогенная саркома у детей. Причина
  6. Диагностика и лечение остеогенной саркомы у детей. Прогноз
  7. Саркома Юинга у детей. Диагностика и лечение
  8. Остеохондрома (экзостоз) у детей. Энхондрома
  9. Хондробластома у детей. Остеоид-остеома
  10. Остеобластома и фиброма у детей. Солитарная костная киста

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: