Механизмы развития (патогенез) рабдомиомы сердца

Рабдомиома — наиболее частая первичная опухоль сердца у детей, которая обычно проявляется в первые годы жизни ребенка обструкцией клапана или какой-либо камеры сердца. Рабдомиомы ассоциируются с туберозным склерозом, возникающим при дефекте генов-супрессоров опухолей TSC1 и TSC2.

Белки TSC1 и TSC2 ингибируют активность мишени для рапамицина у млекопитающих (mTOR) — киназы, которая стимулирует рост клеток и регулирует их размеры. При туберозном склерозе утрачивается способность экспрессировать TSC1 и TSC2, что обусловливает чрезмерный рост кардиомиоцитов. Поскольку рабдомиомы часто спонтанно регрессируют, некоторые специалисты считают их гамартомами, а не истинными неоплазиями.

Морфология. Рабдомиомы, как правило, небольшие (до нескольких сантиметров) серовато-белые образования, локализующиеся в миокарде, преимущественно в желудочках, часто выступая в их полость. В большинстве случаев образования множественные. Гистологическое исследование показывает, что опухоль состоит из аномальных, значительно увеличенных кардиомиоцитов.

На срезах видно, что объем обычно хорошо развитой цитоплазмы кардиомиоцитов уменьшен, она содержит тонкие нити, идущие к клеточной мембране (так называемые «клетки-пауки»).

Ангиосаркомы и другие саркомы сердца клинически или морфологически не отличаются от их аналогов иной локализации, поэтому они не будут рассмотрены в этой статье.

МРТ при рабдомиоме сердца

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний сердца":
  1. Механизмы развития (патогенез) гемосидероза сердца
  2. Механизмы развития (патогенез) болезней сердца при патологии щитовидной железы
  3. Механизмы развития (патогенез) выпота в перикарде
  4. Механизмы развития (патогенез) острого перикардита
  5. Механизмы развития (патогенез) хронического перикардита
  6. Механизмы развития (патогенез) ревматических болезней сердца
  7. Механизмы развития (патогенез) миксомы сердца
  8. Механизмы развития (патогенез) липомы сердца
  9. Механизмы развития (патогенез) папиллярной фиброэластомы сердца
  10. Механизмы развития (патогенез) рабдомиомы сердца

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: