В результате нарушений сложного процесса формирования поджелудочной железы, при котором сливаются дорсальный и вентральный ее зачатки, часто возникают разнообразные анатомические варианты строения органа. Большинство таких вариантов не приводят к развитию заболеваний, однако некоторые, особенно затрагивающие строение протоковой системы, могут представлять определенные проблемы для эндоскопистов и хирургов.

Например, отсутствие данных о наличии аберрантной протоковой системы может привести к непреднамеренной перевязке протоков во время оперативного вмешательства и стать причиной серьезных осложнений, в частности панкреатита.

а) Агенезия пороков развития поджелудочной железы. Очень редко поджелудочная железа может полностью отсутствовать (агенезия). Такое состояние сочетается с другими тяжелыми мальформациями, которые обычно несовместимы с жизнью. Ген PDX1 (панкреатический и дуоденальный гомеобокс 1) кодирует фактор транскрипции, ответственный за развитие поджелудочной железы.

У лиц с агенезией поджелудочной железы описана гомозиготная мутация PDX1, расположенного на хромосоме 13q12.1.

б) Разделенная поджелудочная железа. Разделенная поджелудочная железа — самая распространенная врожденная аномалия этого органа (3-10%). Данная аномалия связана с отсутствием слияния фетальной протоковой системы дорсального и вентрального зачатков поджелудочной железы. В результате этого основная масса поджелудочной железы (формирующаяся из дорсального зачатка) дренируется через дорсальный панкреатический проток и малый сосочек двенадцатиперстной кишки.

У лиц с разделенной поджелудочной железой главный панкреатический проток очень короткий (1-2 см) и дренирует только небольшую часть головки железы через большой (фатеров) сосочек двенадцатиперстной кишки. Несмотря на существующие разногласия в отношении клинической значимости разделенной поджелудочной железы, признано, что даже относительный стеноз, обусловленный тем, что панкреатический сок от большей части железы выводится через малый сосочек, предрасполагает к развитию хронического панкреатита.

в) Кольцевидная поджелудочная железа. Кольцевидная поджелудочная железа — это похожая на кольцо структура из нормальной ткани поджелудочной железы, полностью охватывающая нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Кольцевидная поджелудочная железа часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития и может проявляться в раннем детском возрасте или у взрослых симптомами обструкции двенадцатиперстной кишки — растяжением желудка и рвотой.

г) Эктопия поджелудочной железы. В 2% рутинных аутопсий обнаруживают аномально расположенную, или эктопическую, ткань поджелудочной железы. Типичные места эктопии — желудок, двенадцатиперстная кишка, тощая кишка, дивертикул Меккеля и подвздошная кишка. Эмбриональные остатки поджелудочной железы имеют размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров и локализуются в подслизистой оболочке.

Гистологически они представлены нормальными ацинусами, железами, а иногда и островками Лангерганса. Будучи частой случайной находкой, эктопия поджелудочной железы может приводить к развитию болевого синдрома в результате очагового воспаления или, реже, может вызывать кровотечение из слизистой оболочки. Около 2% островково-клеточных опухолей развиваются из эктопической ткани поджелудочной железы. Патогенез формирования эктопии поджелудочной железы пока не выяснен.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) острого панкреатита"

1. Механизм развития (патогенез) атрезии желчных протоков
2. Механизм развития (патогенез) кисты холедоха
3. Механизм развития (патогенез) рака желчного пузыря
4. Строение и функции поджелудочной железы
5. Механизм развития (патогенез) пороков развития поджелудочной железы
6. Механизм развития (патогенез) острого панкреатита
7. Механизм развития (патогенез) хронического панкреатита
8. Механизм развития (патогенез) кисты поджелудочной железы
9. Механизм развития (патогенез) кистозных опухолей поджелудочной железы
10. Механизм развития (патогенез) рака поджелудочной железы