Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии

Под полицитемией понимают увеличение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и общего объема эритроцитной массы выше верхней границы нормы. В постпубертатном периоде увеличение эритроцитной массы более чем на 25 % по сравнению со средним нормальным значением (на основании площади поверхности тела) или увеличение гематокрита более 60 у мужчин и 56 у женщин свидетельствует об абсолютном эритроцитозе. Истинная полицитемия характеризуется увеличением как количества эритроцитов, так и всего объема клеток крови.

Уровень гемоглобина может повыситься при снижении объема плазмы, например, при резком обезвоживании организма или при ожогах. Однако такие ситуации более точно называются гемоконцентрацией, потому что масса эритроцитов не увеличивается и при нормализации объема плазмы гемоглобин восстанавливается до нормального уровня.

Истинная полицитемия (Polycythemia vera) является миелопролиферативным заболеванием и зарегистрирована лишь у нескольких детей. Патогенез заболевания не выяснен. ЭПО-рецеп-тор нормальный, и культуры эритроидных предшественников, взятых у пациентов, не требуют добавления ЭПО для стимуляции роста in vitro. Уровень сывороточного ЭПО нормальный или низкий.

Флеботомия и антитромбоцитарные агенты (аспирин) уменьшают риск развития тромбоза или аномальных кровотечений. Если эти меры неэффективны, можно прибегнуть к антипролиферативному лечению (гидроксимочевина, анагрелид, ИФН-а). В настоящее время риск развития заболевания в миелофиброз или острый лейкоз уменьшен в результате прекращения использования алкилирующих агентов и радиоактивного фосфора.

Полицитемия может присутствовать в любой клинической ситуации, связанной с хронически недостаточным насыщением артериальной крови кислородом. Наиболее частыми причинами гипоксической полицитемии являются дефекты сердечно-сосудистой системны с образованием право-левого шунта и легочные заболевания, препятствующие нормальной оксигенации крови.

полицитемия у детей

Клинические признаки полицитемии обычно включают цианоз, гиперемию склер и слизистых оболочек и деформацию пальцев по типу барабанных палочек. При увеличении гематокрита выше 65 % появляются клинические проявления увеличения вязкости крови (головная боль, повышение АД), что требует флеботомии. С другой стороны, повышенная потребность в эритроцитах может привести к железодефициту. Железодефицитные эритроциты деформированы, что в еще большей степени повышает риск тромбоза мозговых сосудов у таких пациентов.

Поскольку микроцитоз появляется только на поздних стадиях железодефицита у детей с гипоксической полицитемией, необходимо периодически проверять состояние железа и проводить лечение железодефицита у таких детей. Гипоксическая полицитемия развивается при проживании на большой высоте над уровнем моря; уровень гемоглобина увеличивается на 4 % с каждым подъемом на 1000 м. В редких случаях причиной полицитемии является частичная обструкция почечной артерии.

Полицитемию вызывают также и более мягкие формы гипоксии. Наследственная метгемоглобинемия, которая является результатом дефицита цитохром-b5-редуктазы, может вызывать цианоз и полицитемию. Данное нарушение передается аутосомно-рецессивным путем. У большинства больных с этим нарушением клинические проявления отсутствуют. У тех пациентов, у кого дефицит фермента не ограничивается гемопоэтическими клетками, могут отмечаться неврологические аномалии. Полицитемия, обусловленная гемоглобином, имеющим повышенное сродство к кислороду, передается по доминантному признаку.

Цианоз появляется при уровне метгемоглобина 1,5 г/дл, но очень редко бывает при других вариантах гемоглобина, за исключением тех случаев, когда из-за повышенной вязкости образуются локальные участки гипоксемии.

Полицитемия ассоциируется с доброкачественными и злокачественными опухолями, секретирующими ЭПО, а также может быть вызвана избытком эндогенных или экзогенных анаболических стероидов. Полицитемии передаются доминантным или рецессивным путем. В 10 % таких семей имеется аномалия ЭПО-рецепторов.

При легкой степени достаточно наблюдения. Когда гематокрит превышает 65-70 % (гемоглобин > 23 г/дл), вязкость крови значительно увеличивается. Периодическая флеботомия может предупредить появление симптомов или значительно уменьшить их тяжесть. Аферезированная кровь должна заменяться плазмой или физиологическим раствором для предупреждения гиповолемии у пациентов, привыкших к хронически повышенному общему объему крови.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения - причины"

Оглавление темы "Анемии у детей":
  1. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Эпизодическая или индуцированная гемолитическая анемия
  2. Диагностика и лечение анемии при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
  3. Аутоиммунные гемолитические анемии у детей. Причины
  4. Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий
  5. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз
  6. Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
  7. Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз
  8. Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии
  9. Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения - причины
  10. Диагностика и лечение наследственных панцитопений. Осложнения

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: