Механизм развития (патогенез) поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха

Многие заболевания, вызванные иммунными, метаболическими или наследственными системными нарушениями, сопровождаются повреждением клубочков. При некоторых (например, при СКВ или сахарном диабете) вовлечение клубочков — одно из важнейших проявлений заболевания. Большинство этих заболеваний рассмотрены в соответствующих разделах данного учебника, здесь мы кратко вспомним некоторые из них и обсудим лишь те, которые не описаны в других главах.

Волчаночный гломерулонефрит. СКВ является причиной гетерогенной группы поражений почек с различными клиническими проявлениями. Эта группа имеет общее название «волчаночный гломерулонефрит». Варианты волчаночного гломерулонефрита описаны в отдельных статьях на сайте. Клиническими проявлениями волчаночного гломерулонефрита являются рецидивирующая микро- и макрогематурия, нефритический синдром, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность и гипертензия.

Пурпура Шенлейна-Геноха

Характерной особенностью этого заболевания является пурпура кожи на разгибательных поверхностях конечностей, а также на ягодицах. К абдоминальным проявлениям пурпуры Шенлейна-Геноха можно отнести боль в животе, тошноту, кишечные кровотечения.

Для данного заболевания также свойственны немигрирующие артралгии и нарушение функции почек.

Нарушение функции почек наблюдается у 30% пациентов и проявляется нефритическим и/или нефротическим синдромом. В редких случаях развивается гломерулонефрит с полулуниями (преимущественно у взрослых).

При пурпуре Шенлейна-Геноха может доминировать один из признаков — пурпура кожи, боль в животе или нарушение функции почек. Заболевание распространено преимущественно среди детей 3-8 лет, но может наблюдаться и у взрослых (в этом случае поражения почек обычно более серьезные).

У 30% пациентов выявляются атопические заболевания, которые развиваются часто после инфекции верхних дыхательных путей. При пурпуре Шенлейна-Геноха депозиты IgA в клубочках распределены так же, как и при нефропатии IgA, что позволило рассматривать нефропатию IgA и пурпуру Шенлейна-Геноха в рамках одной нозологической единицы.

Морфология. Гистологическая картина варьирует от слабовыраженной фокальной пролиферации мезангия до диффузной пролиферации мезангия и/или от эндокапиллярной пролиферации до БПГН. Основным признаком поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха является накопление в мезангии IgA, а иногда также IgG и С3, выявляемых при иммунофлуоресцентном исследовании.

Кожные проявления — субэпидермальные кровоизлияния и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды дермы. В этих сосудах выявляют также депозиты IgA. Васкулит может развиваться и в других органах, например в ЖКТ, но в почках он наблюдается редко.

Течение заболевания варьирует, но рецидивы гематурии могут происходить в течение нескольких лет после начала заболевания. У большинства детей прогноз благоприятный, но в случае диффузного поражения почек, формирования полулуний или развития нефротического синдрома прогноз ухудшается.

Пурпура Шенлейна-Геноха у ребенка
Пурпура Шенлейн-Геноха: очаги васкулита типично появляются на разги-бательных поверхностях (а) рук, (б) ног и на (в) ягодицах
Пурпура Шенлейна-Геноха у ребенка
Пурпура Шенлейн-Геноха: может поражаться любой участок тела, включая (а) лицо и (б) гениталии.
Не образующий ямки отек на лице, груди и гениталиях может быть сильно выраженным, как у ребенка на фотографии (б).
в - некроз кожи над папулами васкулита может привести к образованию везикул и пузырей, особенно на стопах.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) поражения почек при эндокардите"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний почек":
  1. Механизм развития (патогенез) фокального сегментарного гломерулосклероза
  2. Механизм развития (патогенез) ВИЧ-ассоциированной нефропатии
  3. Механизм развития (патогенез) мембранопролиферативного гломерулонефрита (МПГН)
  4. Механизм развития (патогенез) нефропатии IgA - болезни Берже
  5. Механизм развития (патогенез) синдрома Альпорта
  6. Механизм развития (патогенез) болезни тонких базальных мембран
  7. Механизм развития (патогенез) хронического гломерулонефрита
  8. Механизм развития (патогенез) поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха
  9. Механизм развития (патогенез) поражения почек при эндокардите
  10. Механизм развития (патогенез) поражения почек при сахарном диабете

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: