Механизмы развития (патогенез) плазмоклеточных неоплазий

Плазмоклеточные В-клеточные опухоли содержат неопластические плазматические клетки, практически всегда секретирующие моноклональный Ig или фрагмент Ig. Все плазмоклеточные неоплазии (называемые также дискразиями) обусловливают >15% летальных исходов, вызываемых лимфоидными неоплазиями.

Наиболее частая и опасная из этих неоплазий — множественная миелома. В США ежегодно регистрируют более 15 тыс. новых случаев этого заболевания.

Моноклональные антитела, определяемые в крови, получили название «М-белок». Поскольку полный М-белок имеет молекулярную массу 160 кДа или более, его присутствие в организме ограничено плазмой и внеклеточной жидкостью и в отсутствие поражений почечных клубочков он не попадает в мочу.

Однако в отличие от нормальных плазматических клеток, в которых продукция Ig и соединение легких и тяжелых цепей Ig тесно связаны, неопластические плазматические клетки часто синтезируют избыток легких или тяжелых цепей вместе с полными Ig. Иногда образуются только легкие или тяжелые цепи Ig. Свободные легкие цепи Ig (белок Бенс-Джонса) достаточно малы и экскретируются с мочой. Их можно идентифицировать и количественно определить в моче или крови, причем в последнем случае с помощью новых, высокочувствительных тестов, находящихся в процессе проверки.

Множественная миелома черепа

Для описания продукции аномальных Ig используют специальные термины: «моноклональная гаммапатия», «диспротеинемия» и «парапротеинемия». С моноклональными гаммапатиями ассоциируются следующие клинико-патологические формы:

- множественная миелома — наиболее важная моноклональная гаммапатия, которая представляет собой опухолевые массы из плазматических клеток, рассеянных в тканях костей скелета. Солитарная плазмоцитома — редкий вариант опухоли из плазматических клеток, характеризующийся одиночным новообразованием в костях или мягких тканях.
Термин «тлеющая миелома» относится к другому редкому варианту с отсутствием симптомов и высоким содержанием М-белка в плазме;

- макроглобулинемия Вальденстрема — синдром, при котором высокий уровень IgM приводит к появлению симптомов, обусловленных повышенной вязкостью крови. Синдром наблюдается у пожилых, чаще всего в сочетании с лимфоплазмоцитарной лимфомой;

- болезнь тяжелых цепей (средиземноморская лимфома) — редкая моноклональная гаммапатия, которая сопровождается разнообразными расстройствами, включая лимфоплазмоцитарную лимфому и лимфому из клеток маргинальной зоны необычной локализации в тонкой кишке, возникающую в популяциях с дефицитом питания. Общие признаки — синтез и секреция свободных фрагментов тяжелых цепей;

- первичный, или ассоциированный с иммуноцитами, амилоидоз — клинико-патологическая форма, возникающая в результате моноклональной пролиферации плазматических клеток, секретирующих легкие цепи (обычно изотипа h), откладывающиеся в виде амилоида. Некоторые пациенты имеют явную множественную миелому, тогда как у других в костном мозге присутствует лишь незначительная клональная популяция плазматических клеток;

- моноклональная гаммапатия неустановленной значимости — клинико-патологическая форма без симптомов, но с присутствием в крови малого или умеренно большого М-белка. Моноклональная гаммапатия неустановленной значимости очень часто встречается в пожилом возрасте. Отмечается стабильно низкая частота ее трансформации в симптоматическую моноклональную гаммапатию, чаще в множественную миелому.

В последующих статьях рассмотрим некоторые специфические клинико-патологические формы.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) множественной миеломы"

Оглавление темы "Патогенез болезней крови":
  1. Механизмы развития (патогенез) фолликулярной лимфомы
  2. Механизмы развития (патогенез) диффузной В-клеточной лимфомы
  3. Механизмы развития (патогенез) лимфомы Беркитта
  4. Механизмы развития (патогенез) плазмоклеточных неоплазий
  5. Механизмы развития (патогенез) множественной миеломы
  6. Механизмы развития (патогенез) солитарной плазмоцитомы
  7. Механизмы развития (патогенез) моноклональной гаммапатии неустановленной значимости
  8. Механизмы развития (патогенез) лимфоплазмоцитарной лимфомы
  9. Механизмы развития (патогенез) лимфомы из клеток мантийной зоны
  10. Механизмы развития (патогенез) лимфомы из клеток маргинальной зоны

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: