Первичные иммунодефициты и их характеристика

Первичные иммунодефициты и их характеристика

Иммунодефициты разделяют на первичные, почти всегда детерминированные генетически, и вторичные, возникающие как осложнения злокачественных опухолей, инфекций, дефицита питания, а также как побочные эффекты иммуносупрессии, облучения или химиотерапии (при лечении злокачественных опухолей и других заболеваний).

Синдромы первичных иммунодефицитов можно рассматривать как случайности, создаваемые самой природой, предоставляющие ценную информацию о некоторых важнейших молекулах иммунной системы человека. В этом разделе кратко описаны наиболее важные первичные иммунодефициты человека, затем более подробно описан синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) — самый грозный вторичный иммунодефицит.

Большинство первичных иммунодефицитов относятся к генетически детерминированным заболеваниям, поражающим гуморальную и/или клеточную систему приобретенного иммунитета (опосредованную В- и Т-лимфоцитами соответственно) или защитные механизмы врожденного иммунитета (NK-клетки, фагоциты или систему комплемента).

Дефекты приобретенного иммунитета часто подразделяют, взяв за основу первично поражаемый компонент (т.е. В- или Т-клетки либо те и другие). Однако такое деление относительно: например, дефекты Т-клеток почти всегда приводят к нарушению синтеза антител, поэтому изолированный дефицит Т-клеток часто клинически неотличим от комбинированного дефицита Т- и В-клеток.

Инфекции возникающие при иммунодефицитах

Ранее считали, что эти расстройства весьма редки, в действительности же некоторые формы умеренно выраженного генетического иммунодефицита присутствуют у многих индивидов. Большинство первичных иммунодефицитов проявляются рано — у детей в возрасте от 6 мес до 2 лет. Иммунодефицит выявляют по чувствительности больных детей к повторным инфекциям. Природа инфицирующих патогенов в определенной степени ассоциируется с характером поражения.

Фагоциты и фагоцитоз были рассмотрены в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше).

Далее в статьях на сайте представлены некоторые виды других иммунодефицитов. Сначала опишем изолированные дефекты В-клеток, затем — комбинированные иммунодефициты и недостаточность белков системы комплемента.

В заключение рассмотрим синдром Вискотта-Олдрича — сложное расстройство с поражением как лимфоцитов, так и тромбоцитов. С помощью генетического анализа к настоящему времени определены мутации, ответственные за многие из наиболее известных первичных иммунодефицитов.

Упрощенная схема развития лимфоцитов, на которой показаны этапы развития, нарушенные при некоторых первичных иммунодефицитах.
Для некоторых расстройств в скобках указан ответственный за них ген.
ADA — аденозиндезаминаза; AID — дезаминаза, индуцированная активацией; CD40L — лиганд CD40 (известный также как CD154);
Ig — иммуноглобулин; МНС — главный комплекс гистосовместимости; TCR — Т-клеточный рецептор; ТКИД — тяжелый комбинированный иммунодефицит.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемии Брутона)"

Оглавление темы "Болезни иммунной системы":