Первичные иммунодефициты и их характеристика

Иммунодефициты разделяют на первичные, почти всегда детерминированные генетически, и вторичные, возникающие как осложнения злокачественных опухолей, инфекций, дефицита питания, а также как побочные эффекты иммуносупрессии, облучения или химиотерапии (при лечении злокачественных опухолей и других заболеваний).

Синдромы первичных иммунодефицитов можно рассматривать как случайности, создаваемые самой природой, предоставляющие ценную информацию о некоторых важнейших молекулах иммунной системы человека. В этом разделе кратко описаны наиболее важные первичные иммунодефициты человека, затем более подробно описан синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) — самый грозный вторичный иммунодефицит.

Большинство первичных иммунодефицитов относятся к генетически детерминированным заболеваниям, поражающим гуморальную и/или клеточную систему приобретенного иммунитета (опосредованную В- и Т-лимфоцитами соответственно) или защитные механизмы врожденного иммунитета (NK-клетки, фагоциты или систему комплемента).

Дефекты приобретенного иммунитета часто подразделяют, взяв за основу первично поражаемый компонент (т.е. В- или Т-клетки либо те и другие). Однако такое деление относительно: например, дефекты Т-клеток почти всегда приводят к нарушению синтеза антител, поэтому изолированный дефицит Т-клеток часто клинически неотличим от комбинированного дефицита Т- и В-клеток.

Инфекции возникающие при иммунодефицитах

Ранее считали, что эти расстройства весьма редки, в действительности же некоторые формы умеренно выраженного генетического иммунодефицита присутствуют у многих индивидов. Большинство первичных иммунодефицитов проявляются рано — у детей в возрасте от 6 мес до 2 лет. Иммунодефицит выявляют по чувствительности больных детей к повторным инфекциям. Природа инфицирующих патогенов в определенной степени ассоциируется с характером поражения.

Фагоциты и фагоцитоз были рассмотрены в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше).

Далее в статьях на сайте представлены некоторые виды других иммунодефицитов. Сначала опишем изолированные дефекты В-клеток, затем — комбинированные иммунодефициты и недостаточность белков системы комплемента.

В заключение рассмотрим синдром Вискотта-Олдрича — сложное расстройство с поражением как лимфоцитов, так и тромбоцитов. С помощью генетического анализа к настоящему времени определены мутации, ответственные за многие из наиболее известных первичных иммунодефицитов.

Патогенез первичных иммунодефицитов
Упрощенная схема развития лимфоцитов, на которой показаны этапы развития, нарушенные при некоторых первичных иммунодефицитах.
Для некоторых расстройств в скобках указан ответственный за них ген.
ADA — аденозиндезаминаза; AID — дезаминаза, индуцированная активацией; CD40L — лиганд CD40 (известный также как CD154);
Ig — иммуноглобулин; МНС — главный комплекс гистосовместимости; TCR — Т-клеточный рецептор; ТКИД — тяжелый комбинированный иммунодефицит.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемии Брутона)"

Оглавление темы "Болезни иммунной системы":
  1. Причины и механизмы развития склеродермии (системного склероза)
  2. Морфология склеродермии (системного склероза)
  3. Клиника склеродермии (системного склероза)
  4. Механизмы отторжения трансплантатов органов
  5. Механизмы отторжения трансплантата почки
  6. Механизмы отторжения трансплантата костного мозга
  7. Первичные иммунодефициты и их характеристика
  8. Механизмы развития сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемии Брутона)
  9. Механизмы развития общего вариабельного иммунодефицита
  10. Механизмы развития изолированного дефицита иммуноглобулина А (IgA)

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: