Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы

Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы

Периферические Т-клеточные и NK-клеточные неоплазии — гетерогенная группа неоплазий с фенотипом, напоминающим таковой зрелых Т- или NK-клеток. Периферические Т-клеточные опухоли в США и Европе составляют 5—10% неходжкинских лимфом, но в Азии встречаются чаще.

NK-клеточные опухоли в западных странах редки, но более часты на Дальнем Востоке. Далее описаны только часто диагностируемые опухоли и те, патогенез которых представляет особый интерес.

В классификацию ВОЗ включен ряд Т-клеточных опухолей, однако многие из них сложно отнести к определенной категории, поэтому они попадают в разряд периферических Т-клеточных лимфом неуточненных. Патогномоничные морфологические признаки у этих опухолей отсутствуют, хотя некоторые признаки характерны.

Эти опухоли обычно состоят из плеоморфной смеси злокачественных Т-клеток различной величины, фолликулярная структура лимфатических узлов размыта. Часто присутствует выраженный инфильтрат из реактивных клеток (эозинофилов и макрофагов), вероятно привлеченных цитокинами, которые продуцируют опухолевые клетки. Также может происходить активный неоангиогенез.

Для постановки диагноза необходимо иммунофенотипирование. По определению все периферические Т-клеточные лимфомы имеют фенотип зрелых Т-клеток и обычно экспрессируют CD2, CD3, CD5, а также ab- или γ δ-Т-клеточный рецептор. Некоторые опухоли экспрессируют CD4 или CD8; считается, что такие опухоли происходят из хелперных или цитотоксических Т-клеток соответственно.

Однако фенотип многих опухолей не позволяет отнести их к какому-либо известному типу нормальных Т-клеток. В трудных случаях, когда при дифференциальной диагностике приходится выбирать между лимфомой и активным реактивным процессом, проводят анализ ДНК для подтверждения клональной перестройки Т-клеточного рецептора.

У большинства пациентов отмечается генерализованная лимфаденопатия, иногда сопровождаемая эозинофилией, зудом, лихорадкой и снижением массы тела. Несмотря на наличие сообщений об излечении периферической Т-клеточной лимфомы, прогноз при ней значительно хуже, чем при сопоставимых по агрессивности зрелых В-клеточных опухолях (например, диффузной В-крупноклеточной лимфоме).

Периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная (лимфоузел).
Присутствует смесь малых, средних и больших лимфоидных клеток,
многие из которых имеют ядра неправильной формы.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) анапластической крупноклеточной лимфомы"

Оглавление темы "Патогенез лимфом и лейкозов":