Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита

Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит — это системное воспаление артерий среднего калибра и мелких (но не артериол, капилляров или венул), обычно захватывающее почечные и висцеральные артерии, но оставляющее интактной легочную сосудистую систему.

Заболевание не ассоциируется с ANCA, однако 30% пациентов с узелковым полиартериитом больны хроническим гепатитом В, а в пораженных сосудах присутствуют комплексы HBsAg-HbsAb, свидетельствуя об этиологической роли иммунных комплексов в заболевании индивидов этой группы.

Тем не менее в большинстве случаев причина остается неизвестной. Возможны этиологические и клинические различия между классическим идиопатическим узелковым полиартериитом, кожными формами узелкового полиартериита и узелковым полиартериитом, ассоциированным с хроническим гепатитом.

Клинические проявления обусловлены ишемией и инфарктами пораженных тканей и органов.

а) Морфология. Классический узелковый полиартериит характеризуется сегментарным трансмуральным некротизирующим воспалением артерий среднего калибра и мелких.

Поражаются артерии следующих органов (в порядке уменьшения частоты): почек, сердца, печени и желудочно-кишечного тракта. Обычно затрагивается только часть окружности сосуда, как правило в местах разветвления.

Узелковый полиартериит.
Сегментарный фибриноидный некроз и тромботическая окклюзия просвета этой небольшой артерии.
Обратите внимание, что часть стенки сосуда вверху справа (стрелка) осталась непораженной.

Воспалительный процесс ослабляет стенку артерий и может привести к образованию аневризмы или даже к разрыву. Нарушение перфузии тканей ведет к изъязвлению, инфарктам, ишемической атрофии или геморрагиям, что может быть первым признаком заболевания.

Острая фаза характеризуется наличием трансмурального воспаления стенки артерии с образованием смешанного инфильтрата, состоящего из нейтрофилов, эозинофилов и мононуклеарных клеток. Часто воспаление сопровождается фибриноидным некрозом. Возможен тромбоз артерий.

Позднее острый воспалительный инфильтрат замещается фиброзным (иногда узелковым) утолщением стенки сосуда, которое может распространиться на адвентицию. Характерно, что в различных сосудах или даже в пределах одного сосуда сосуществуют все стадии активности процесса (от ранней до поздней), что свидетельствует о текущем и рецидивирующем патогенном воздействии.

б) Клинические признаки. Обычно узелковым полиартериитом заболевают молодые взрослые люди, однако он встречается также у детей и пожилых. Течение может быть острым, подострым или хроническим, часто ремиттирующим и эпизодическим с длительными бессимптомными интервалами.

Заболевание поражает разные сосуды, поэтому клинические признаки и симптомы узелкового полиартериита настолько разнообразны, что врач не всегда может связать их с поражением сосудов. Наиболее частые проявления узелкового полиартериита — недомогание, лихорадка и снижение массы тела, а также гипертензия (обычно быстро прогрессирующая из-за вовлечения в процесс почек), боль в животе и мелена (кровянистый стул) в результате поражения сосудов желудочно-кишечного тракта, диффузная мышечная ломота и боль и периферический неврит.

Поражение артерий почек часто бывает тяжелым и является основной причиной смерти больного. В отсутствие лечения заболевание в большинстве случаев имеет летальный исход либо во время внезапного острого приступа, либо как результат затяжного течения. Однако лечение кортикостероидами и циклофосфамидом приводит к ремиссии или излечению в 90% случаев.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки"

Оглавление темы "Васкулиты":