Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
Микроскопический полиангиит - некротизирующий васкулит, поражающий, как правило, капилляры, а также артериолы и венулы меньшего размера, чем при узелковом полиартериите. В редких случаях в процесс могут быть вовлечены более крупные артерии.
Заболевание также называют васкулитом гиперчувствительности или лейкоцито-кластическим васкулитом. В отличие от узелкового полиартериита при микроскопическом полиангиите наблюдается определенная тенденция: все поражения у одного пациента имеют одну стадию развития.
Патологическим процессом могут быть охвачены слизистые оболочки, легкие, головной мозг, сердце, желудочно-кишечный тракт, почки и мышцы. Особенно часто наблюдаются некротизирующий гломерулонефрит (90%) и легочный капиллярит.
Диссеминированные поражения сосудов, свойственные васкулиту гиперчувствительности, могут быть также компонентом других заболеваний (например, пурпуры Шенлейна-Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии и васкулита, ассоциированного с патологией соединительной ткани).
а) Патогенез. В некоторых случаях образуются антитела к таким антигенам, как лекарственные средства (например, пенициллин), микроорганизмы (например, стрептококки), гетерологичные белки и белки опухолей. Это может привести к отложению иммунных комплексов или индуцировать вторичный иммунный ответ (т.е. продукцию p-ANCA), оказывающий в конечном итоге патогенный эффект.
Однако большинство поражений являются слабоиммунными (иммунных комплексов немного или они отсутствуют), и причиной все чаще считают MPO-ANCA. За проявления заболевания могут быть ответственны активированные нейтрофилы, мигрировавшие в определенные участки сосудистого ложа.
б) Морфология. Микроскопический полиангиит характеризуется сегментарным фибриноидным некрозом медии с очаговыми трансмуральными некротическими поражениями. Гранулематозное воспаление отсутствует. Морфологически эти поражения напоминают узелковый полиартериит, но обычно не затрагивают артерии среднего и крупного калибра, поэтому макроскопические инфаркты развиваются редко.
В некоторых участках (чаще в посткапиллярных венулах) обнаруживают только инфильтрацию и фрагментацию нейтрофилов, в связи с чем и был предложен термин «лейкоцитокластический васкулит». Хотя в начале заболевания в кожных поражениях можно обнаружить иммуноглобулины и компоненты системы комплемента, в большинстве поврежденных участков иммуноглобулины отсутствуют или их немного (так называемая имунная реакция слабой выраженности).
в) Клинические признаки. Основные клинические признаки зависят от участка поражения сосудистого ложа и включают кровохарканье, гематурию и протеинурию, боль или кровотечение в кишечник, мышечную боль или слабость и пальпируемую пурпуру (геморрагическая кожная сыпь).
За исключением пациентов с обширным вовлечением в процесс почек или головного мозга, применение иммуносупрессивной терапии (циклофосфамида и стероидов) приводит к ремиссии и заметно повышает выживаемость.
(А) Микроскопический полиангиит с фрагментацией нейтрофилов в стенке сосуда и вокруг него.
(Б, В) Гранулематоз Вегенера: васкулит небольшой артерии с гранулематозным воспалением окружающей ткани, видны эпителиоидные и гигантские клетки (стрелки) (Б);
легкое пациента с фатальным гранулематозом Вегенера, крупные узловые поражения с формированием полости (В).
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса"
Оглавление темы "Васкулиты":- Клиника расслоения аорты
- Классификация (виды) васкулитов
- Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
- Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
- Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
- Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
- Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
- Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
- Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
- Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера