Патогенез и морфология лепры (болезни Хансена)

Лепра, или болезнь Хансена, — медленно прогрессирующая инфекция, вызванная М. leprae, которая в основном поражает кожу и периферические нервы и приводит к тяжелым деформациям. М. leprae, вероятно, передается от человека к человеку воздушно-капельным путем при бессимптомных поражениях верхних дыхательных путей. Инспирированные М. leprae, как и М. tuberculosis, попадают в альвеолярные макрофаги и распространяются через кровь, но реплицируются только в относительно холодных тканях кожи и конечностей. Несмотря на низкую распространенность, лепра остается эндемичной среди 10-15 млн человек, живущих в бедных тропических странах.

Патогенез. М. leprae является облигатным кислотоустойчивым внутриклеточным организмом, который очень плохо культивируется, но размножается в армадиллах. Развитие бактерии идет при 32-34°С, т.е. при температуре человеческой кожи и внутренней температуре армадиллов. М. leprae не секретирует токсинов, и ее вирулентность основана на свойствах клеточной оболочки.

Клеточная оболочка схожа с таковой у М. tuberculosis, поэтому иммунизация бациллой Кальметта-Герена обеспечивает некоторую защиту от инфекции М. leprae. Клеточно-опосредованный иммунитет сочетается с реакциями гиперчувствительности замедленного типа на введение в кожу бактериального лиофилизата лепромина.

Лепра имеет две основные формы. При менее тяжелой форме — туберкулоидной лепре — у пациентов наблюдаются сухие, чешуйчатые поражения кожи с утратой чувствительности, часто отмечается асимметричное вовлечение больших периферических нервов. Более тяжелая форма — лепроматозная лепра — отличается симметричным утолщением кожи и образованием узелков. Ее также называют апатической лепрой из-за устойчивости иммунной системы. Более холодные области кожи, включая мочки ушей и кожу ног, поражаются сильнее, чем более теплые области, например подмышечные впадины и пах.

Морфология лепры
Лепра. (А) Периферический нерв. Видна инфильтрация воспалительными клетками в эндоневрии и эпиневрии.
(Б) Клетки внутри эндоневрия содержат лепрозные кислотоустойчивые бациллы.

При лепроматозной лепре наблюдается инвазия микобактерий в шванновские клетки и эндоневральные и периневральные макрофаги, что повреждает периферическую нервную систему. В запущенных случаях лепроматозной лепры М. leprae присутствует в мокроте и крови. Возможна также промежуточная форма болезни, названная пограничной лепрой.

По реакции хелперного Т-лимфоцита на М. leprae определяют форму лепры — туберкулоидная или лепроматозная лепра. При туберкулоидной лепре Тh1-клетки производят IL-2 и IFN-y. Как и в случае с М. tuberculosis, IFN-y необходим для эффективной реакции макрофагов. Лепроматозная лепра связана со слабым ответом Тh1 -клеток и в некоторых случаях — с относительным увеличением ответа Тh2-клеток. Конечный результат — слабый клеточный иммунитет и неспособность контролировать бактерии. Иногда, чаще всего при лепроматозной форме, антитела вырабатываются к антигенам М. leprae.

Как ни парадоксально, эти антитела обычно не являются защитными и могут сформировать иммунные комплексы со свободными антигенами, способные привести к узловой эритеме, васкулиту и гломерулонефриту.

Морфология. Туберкулоидная лепра начинается с появления ограниченных гиперемированных поражений кожи, которые увеличиваются и приобретают неправильную форму с отвердевшими, приподнятыми, ги-перпигментированными краями и вдавленными бледными центрами (центральное заживление). При туберкулоидной лепре доминирует поражение нейронов. Нервы окружены гранулематозным воспалением, и если они маленькие (например, периферическая ветвь), то могут полностью разрушаться. Дегенерация нерва приводит к утрате чувствительности кожи, атрофии кожи и мышцы, в результате человек незаметно для себя самого может травмировать поврежденную область, где потом образуются хронические язвы.

Возможны контрактуры, параличи и самоампутации пальцев рук или ног. Поражение лицевого нерва может привести к параличу век с кератитом и изъязвлением роговицы. При микроскопическом исследовании во всех пораженных областях выявляется гранулематозное поражение, напоминающее таковое при туберкулезе, однако бациллы почти никогда не обнаруживаются (отсюда другое название туберкулоидной лепры — малобациллярная лепра). Наличие гранулем и отсутствие бактерий говорят о сильном Т-клеточном иммунитете. Поскольку лепра имеет чрезвычайно длительное время развития, охватывающее десятилетия, большинство пациентов умирают не от нее.

Лепроматозная лепра
Лепроматозная лепра.
Лепрома (кислотоустойчивые бациллы красного цвета внутри макрофагов).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Патогенез и морфология сифилиса"

Оглавление темы "Патогенез инфекций":
  1. Клиника туберкулеза и его формы
  2. Морфология туберкулеза и его патологическая анатомия
  3. Патогенез и морфология инфекции Mycobacterium avium-intracellulare
  4. Патогенез и морфология лепры (болезни Хансена)
  5. Патогенез и морфология сифилиса
  6. Патогенез и морфология возвратного тифа
  7. Патогенез и морфология болезни Лайма
  8. Патогенез и морфология анаэробных абсцессов
  9. Патогенез и морфология клостридиальной инфекции
  10. Патогенез и морфология хламидийной инфекции

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: