Механизмы развития изолированного дефицита иммуноглобулина А (IgA)

Изолированный дефицит IgA относится к частым иммунодефицитам. В США у потомков европейских переселенцев он встречается с частотой 1:600. Гораздо реже дефицит регистрируют у представителей негроидной и монголоидной рас.

Для пациентов характерен крайне низкий уровень и сывороточных, и секреторных IgA. Расстройство может носить семейный характер или быть приобретенным в ассоциации с токсоплазмозом, корью или некоторыми другими вирусными инфекциями. Ранее уже была упомянута связь дефицита IgA с общим вариабельным иммунодефицитом.

У большинства пациентов это заболевание протекает бессимптомно. Поскольку IgA представляет собой основной Ig в наружных секретах, защита слизистых оболочек у пациентов ослаблена и возникают инфекции дыхательных путей, ЖКТ и мочеполового пути. Симптомы обычно связаны с рецидивирующими синусно-легочными инфекциями и диареей. У некоторых индивидов с дефицитом IgA отмечается также дефицит подклассов IgG — IgG2 и IgG4.

Пациенты этой группы особенно склонны к развитию инфекций. Кроме того, у лиц с дефицитом IgA отмечена высокая частота аллергических расстройств дыхательных путей и разнообразных аутоиммунных болезней, особенно СКВ и ревматоидного артрита. Причины повышенной частоты аутоиммунных и аллергических заболеваний неизвестны.

При трансфузии крови, содержащей нормальные IgA, у некоторых из этих пациентов развиваются тяжелые, даже летальные анафилактические реакции, т.к. IgA ведет себя подобно чужеродному антигену (пациенты этот Ig не образуют, поэтому не толерантны к нему).

Основной дефект при дефиците IgA состоит в нарушении дифференцировки наивных В-лимфоцитов в клетки, продуцирующие IgA. Молекулярная основа этого дефекта у большинства пациентов все еще неизвестна. У некоторых индивидов описан дефект рецептора цитокинов BAFF, активирующего В-клетки.

Патогенез первичных иммунодефицитов
Упрощенная схема развития лимфоцитов, на которой показаны этапы развития, нарушенные при некоторых первичных иммунодефицитах.
Для некоторых расстройств в скобках указан ответственный за них ген.
ADA — аденозиндезаминаза; AID — дезаминаза, индуцированная активацией; CD40L — лиганд CD40 (известный также как CD154);
Ig — иммуноглобулин; МНС — главный комплекс гистосовместимости; TCR — Т-клеточный рецептор; ТКИД — тяжелый комбинированный иммунодефицит.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Болезни иммунной системы":
  1. Причины и механизмы развития склеродермии (системного склероза)
  2. Морфология склеродермии (системного склероза)
  3. Клиника склеродермии (системного склероза)
  4. Механизмы отторжения трансплантатов органов
  5. Механизмы отторжения трансплантата почки
  6. Механизмы отторжения трансплантата костного мозга
  7. Первичные иммунодефициты и их характеристика
  8. Механизмы развития сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемии Брутона)
  9. Механизмы развития общего вариабельного иммунодефицита
  10. Механизмы развития изолированного дефицита иммуноглобулина А (IgA)

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: