Механизм развития (патогенез) острого энцефаломиелита (болезни Херста)

Острый рассеянный энцефаломиелит, или перивенозный энцефаломиелит, — это диффузное демиелинизирующее заболевание с монофазным течением, которое развивается после перенесенной вирусной инфекции или, реже, вакцинации. Через 1-2 нед после инфицирования появляются симптомы: головная боль, сонливость, угнетение сознания до комы.

Очаговая симптоматика, в отличие от рассеянного склероза, нехарактерна. Течение заболевания быстрое, смертность достигает 20%. У выживших происходит полное восстановление.

Острый некротизирующий геморрагический энцефаломиелит, или острый геморрагический лейкоэнцефалит, или болезнь Херста, — это фульминантно протекающий синдром демиелинизации ЦНС, который наблюдают у детей и молодых взрослых. Заболеванию практически всегда предшествует инфекция верхних дыхательных путей, как правило неизвестной этиологии. В большинстве случаев заболевание фатально, у выживших сохраняется грубый неврологический дефицит.

Морфология. При остром рассеянном энцефаломиелите макроскопически выявляются серые участки вокруг сосудов белого вещества. При микроскопическом исследовании определяется демиелинизация с относительно сохранными аксонами. На ранней стадии острого рассеянного энцефаломиелита в очагах присутствуют полиморфно-ядерные лейкоциты, затем начинает преобладать мононуклеарная инфильтрация.

Распад миелина сочетается со скоплением макрофагов, нагруженных липидами. В отличие от рассеянного склероза при остром рассеянном энцефаломиелите все очаги похожи друг на друга, что соответствует монофазному течению заболевания.

При остром некротизирующем геморрагическом энцефаломиелите гистологическая картина похожа на таковую при остром рассеянном энцефаломиелите и характеризуется перивенулярным расположением очагов демиелинизации, рассеянных по ЦНС (иногда очаги сливаются), однако изменения более выраженны и включают деструкцию мелких сосудов, диссеминированный некроз белого и серого вещества с острыми кровоизлияниями, отложениями фибрина и обилием нейтрофилов. В очагах демиелинизации присутствуют лимфоциты.

Очаги при остром рассеянном энцефаломиелите похожи на те, которые возникают после иммунизации животных компонентами миелина или старыми антирабическими вакцинами, которые приготавливали из мозга инфицированных животных. Это позволило предположить, что острый рассеянный энцефаломиелит отражает острую аутоиммунную реакцию на миелин, а острый некротизирующий геморрагический энцефаломиелит — гиперреактивный вариант с неустановленным триггерным антигеном.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста - МРТ
МРТ при остром геморрагическом лейкоэнцефалите Херста

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) центрального понтинного миелинолиза"

Оглавление темы "Патогенез болезней нервной системы":
  1. Механизм развития (патогенез) токсоплазмоза головного мозга
  2. Механизм развития (патогенез) амебиаза головного мозга
  3. Механизм развития (патогенез) губкообразных энцефалопатий
  4. Механизм развития (патогенез) болезни Крейтцфельда-Якоба
  5. Механизм развития (патогенез) фатальной семейной бессонницы
  6. Механизм развития (патогенез) рассеянного склероза
  7. Механизм развития (патогенез) нейромиелита зрительного нерва (болезни Девика)
  8. Механизм развития (патогенез) острого энцефаломиелита (болезни Херста)
  9. Механизм развития (патогенез) центрального понтинного миелинолиза
  10. Классификация нейродегенеративных заболеваний

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: