Опухоли почек у детей. Нефробластоматоз
Мезобластическая нефрома — это редкое врожденное новообразование почек у новорожденных, чаще у мальчиков, не склонное к метастазированию. Опухоль выделяет ренин, развивается в виде объемного плотного единичного инфильтрирующего образования почек. По данным макро- и микроскопического исследования нефрома напоминает лейомиому или лейомиосаркому низкой степени злокачественности.
Гистологически опухоль состоит из фибробластов или миофибробластов. В большинстве случаев имеет доброкачественное течение, поэтому вопрос о необходимости химиотерапии пока не получил однозначного разрешения. По данным одного исследования, назначение вин-кристина и дактиномицина не препятствует метастазированию опухоли; по данным другого, схема винкристин + доксорубицин + циклофосфамид весьма эффективна у больных с метастазами.
Нефробластоматоз. Нефробластоматозом называют наличие эмбриональной почечной ткани в паренхиме здоровой почки ребенка. Эмбриональная ткань в большинстве случаев способна к перерождению в опухоль Вильмса. Доказано, что короткие курсы химиотерапевтических препаратов с умеренной токсичностью (например, винкристина и дактиномицина) снижают объем эмбриональной почечной ткани. К сожалению, у большинства больных после такого лечения сохраняются очаги эмбриональной бластемы даже при нормализации объема почки.
Высокая выживаемость больных с двусторонней опухолью Вильмса, а также высокая эффективность ее лечения свидетельствует о взаимосвязи между нефробластомой и предшествующим ей нефробластоматозом. Наличие нефрогенной эмбриональной ткани в одной почке служит показанием к тщательному обследованию второй. Впоследствии этих детей наблюдают и регулярно обследуют у них органы брюшной полости с помощью КТ. Способна ли химиотерапия предотвратить развитие опухоли Вильмса у детей с нефробластоматозом — неизвестно.
Мультикистозная нефробластома. Новообразования почек, содержащие кисты, не имеют единого названия. В настоящее время существует ряд других терминов для этой патологии: «кистозная частично дифференцированная нефробластома», «поликистозная нефробластома», «многокамерная нефрома». Большинство случаев мультикистозной нефробластомы наблюдается у детей до 1 года. Полихимиотерапия показана этим больным только при наличии признаков опухоли Вильмса.
Почечноклеточный рак. Это заболевание практически не встречается у детей до 10 лет. Характерным клиническим признаком служит наличие объемного образования брюшной полости у больного с гематурией. Радикальная операция обычно приводит к выздоровлению. В ряде случаев больным также назначают интерферон и 5-фторурацил.
- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Рабдомиосаркома у детей. Причины"
Оглавление темы "Саркомы у детей":- Опухоли почек у детей. Нефробластоматоз
- Рабдомиосаркома у детей. Причины
- Клиника рабдомиосаркомы у детей. Диагностика
- Лечение рабдомиосаркомы у детей. Прогноз
- Остеогенная саркома у детей. Причина
- Диагностика и лечение остеогенной саркомы у детей. Прогноз
- Саркома Юинга у детей. Диагностика и лечение
- Остеохондрома (экзостоз) у детей. Энхондрома
- Хондробластома у детей. Остеоид-остеома
- Остеобластома и фиброма у детей. Солитарная костная киста