Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы

Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы

В США и Европе экстранодальная Т/NK клеточная лимфома встречается редко, но в Азии на ее долю приходится 3% всех неходжкинских лимфом. Наиболее часто опухоль представляет собой деструктивную массу в носоглотке, реже процесс захватывает тестикулы и кожу.

Инфильтрат, состоящий из опухолевых клеток, окружает и инвазирует мелкие сосуды, приводя к обширному ишемическому некрозу. Размер опухолевых клеток варьирует, как правило, присутствует крупноклеточный компонент. В препаратах-отпечатках в цитоплазме опухолевых клеток видны крупные азурофильные гранулы, напоминающие гранулы нормальных NK-клеток.

Эта форма лимфомы тесно ассоциируется с EBV. Опухолевые клетки у всех пациентов содержат идентичные EBV-эписомы, что указывает на происхождение опухоли из одиночной клетки, инфицированной EBV. Каким образом EBV проникает в клетку, неизвестно, т.к. опухолевые клетки не экспрессируют CD21 — поверхностный белок, служащий В-клеточным рецептором для EBV.

Большинство опухолей экспрессирует CD3-, а перестройки Т-клеточного рецептора отсутствуют. Наблюдается экспрессия NK-клеточных маркеров, включая ограниченный набор Ig-подобных рецепторов NK-клеток, что подтверждает происхождение опухоли из NK-клетки. Хромосомные аберрации не описаны, о молекулярном патогенезе заболевания (кроме участия EBV) известно относительно мало.

Большинство экстранодальных Т/NK-клеточных лимфом — это высокоагрессивные неоплазии, хорошо реагирующие на радиотерапию, но резистентные к химиотерапии. Прогноз у пациентов с запущенным заболеванием неблагоприятный.

Признаки Т/NK клеточных лимфом

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) лимфомы Ходжкина"

Оглавление темы "Патогенез лимфом и лейкозов":