Неходжкинские лимфомы у детей. Причины

Неходжкинские лимфомы у детей. Причины

Причиной развития неходжкинских лимфом служит пролиферация злокачественного клона Т-, В- или 0-лимфоцитов. Ежегодная заболеваемость неходжкинскими лимфомами в США составляет 10,5 случаев на 1 млн белых детей и 7,3 случаев на 1 млн чернокожих детей в возрасте до 20 лет.

В Экваториальной Африке на долю неходжкинских лимфом приходится более 50 % злокачественных заболеваний детского возраста вследствие значительной распространенности лимфомы Беркитта, которую связывают с угнетением иммунитета у больных, перенесших малярию. В отличие от лимфогранулематоза, частота неходжкинских лимфом с возрастом только увеличивается.

В ряде случаев проявления неходжкинских лимфом совпадают с таковыми ОЛЛ или В-клеточного лейкоза. Так, больных с лимфобластной лимфомой при содержании более 25 % лимфобластов в костном мозге лечат по принципам ОЛЛ, в то время как пациентам с В-клеточным ОЛЛ назначают лечение, аналогичное таковому при лимфоме Беркитта даже при отсутствии экстрамедуллярных очагов поражения.

Основной фактор в патогенезе лимфомы Беркитта — инфицирование больного вирусом Эпштейна-Барр. В опухолевых клетках 95 % больных из районов Экваториальной Африки с высокой заболеваемостью обнаруживали нуклеотидные последовательности данного вируса, в то время как среди спорадических случаев в США этот показатель составил 15 %. Конкретная роль вируса в патогенезе лимфомы Беркитта до настоящего времени неясна.
Доказано, что развитию лимфом способствует приобретенный и врожденный иммунодефицит. Эпидемиологические исследования относят к фактору риска контакт больного с пестицидами.

Существует ряд классификаций неходжкинских лимфом, но они не получили широкого распространения в педиатрии. Большая часть лимфом детского возраста представлена диффузными лимфомами высокой степени злокачественности. Выделяют три гистологических типа: лимфо-бластная лимфома (в большинстве случаев имеет происхождение из Т-лимфоцитов), лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами (подтипы — Беркитт-подобная, неберкитт-подобная и В-клеточная) и крупноклеточная лимфома (подтипы — диффузный, анапластический, а также Т-, В- и 0-клеточный).
Диагностика и классификация лимфомы детского возраста основаны на данных исследования крови и образцов биопсии (как свежих, так и замороженных).

Некоторые гистологические типы лимфом имеют характерные генетические аномалии. Одна из трех хромосомных транслокаций [t(8;14), t(8;22) и t(2;8)] при Беркитт-подобном варианте лимфомы из мелких клеток с нерасщепленными ядрами способствует приближению протоонкогена MYC на хромосоме 8 к регуляторной зоне генов одной из цепей иммуноглобулинов, что способствует нарушению регуляции гена MYC. При анапластической крупноклеточной лимфоме слияние гена NPM хромосомы 5 с геном ALK хромосомы 2 ведет к выработке химерного белка, который оказывает выраженное влияние на рост и пролиферацию клеток.

- Рекомендуем ознакомиться далее со статьей "Клиника неходжкинских лимфом у детей. Диагностика"

Оглавление темы "Опухоли детей":