Недостаток витамина В12 - кобаламина у детей. Причины

Витамин В12 является производным кобаламина (в основном, животного происхождения); кобаламины продуцируются в организме животных микроорганизмами. Человеческий организм не способен синтезировать витамин В12. Кобаламины выделяются в кислой среде желудка, где они соединяются с R-белками и внутренним фактором (ВФ), проходят через двенадцатиперстную кишку, где R-белки расщепляются протеазой поджелудочной железы и всасываются в дистальном отделе подвздошной кишки с помощью специфических рецепторов к комплексу ВФ + кобаламин. Кроме того, некоторое количество витамина В12, принимаемого в больших дозах, может диффундировать через слизистую оболочку полости рта и кишечника.

В плазме кобаламин связывается с транспортным белком, транскобаламином II (TK-II), который переносит витамин В12 в печень, костный мозг и другие места накопления. ТК-И входит в клетки путем рецепторно-опосредованно-го эндоцитоза и преобразуется в активные формы (метилкобаламин и аденозилкобаламин), которые играют важную роль в перемещении метальных групп и синтезе ДНК. Кроме того, плазма содержит также два других витамин В12-связывающих белка — транскобаламин I и транскобаламин III (TK-I и ТК-III). Эти формы транскобаламина не участвуют в транспорте, но отражают запас витамина В12 в тканях. Фактически почти весь витамин В12 в плазме связан с TK-I и ТК-Ш, и поэтому измерение концентрации В12 в сыворотке крови дает представление о запасах этого витамина в организме. В отличие от фолатов, витамин В12 способен накапливаться у детей старшего возраста и у взрослых в количестве, которого хватает на 3-5 лет. Однако у маленьких детей, рожденных от матерей с низким запасом витамина В12, клинические признаки дефицита кобаламина могут появиться в первые 4-5 мес. жизни.

Дефицит витамина В12 может быть результатом недостаточного поступления витамина с пищей, отсутствия секреции ВФ в желудке, пониженного всасывания комплекса ВФ + кобаламин в кишечнике или отсутствия белков для транспорта витамина В12.

Недостаточное поступление витамина В12. Поскольку витамин В12 присутствует во многих пищевых продуктах, алиментарный дефицит этого витамина — редкое явление, наблюдаемое при строго ограниченной диете (у строгих вегетарианцев), полностью лишенной животных продуктов.

Дефицит витамина В12 не наблюдается при квашиоркоре или младенческой дистрофии. У детей мегалобластная анемия развивается при недостаточном поступлении витамина В12 при грудном вскармливании младенца матерью-вегетарианкой или больной пернициозной анемией. Материнская пернициозная анемия может проявляться снижением концентрации витамина В12 в крови при наличии макроцитарной анемии у матери или без нее. Этот фактор часто является причиной мегалобластной анемии в течение первого года жизни.

недостаток витамина В12 у детей

Отсутствие внутреннего фактора. Врожденная пернициозная анемия — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, причиной которого является неспособность к секреции желудочного ВФ или секреция функционально аномального ВФ. Она отличается от типичного заболевания у взрослых тем, что у детей желудок адекватно секретирует кислоту и является гистологически нормальным. Антитела к париетальным клеткам отсутствуют, а следовательно, и сопутствующие эндокринные нарушения. Симптомы ювенильной пернициозной анемии становятся очевидными в возрасте примерно около года. До этого времени организм живет за счет использования запасов витамина В12, сформированных во время внутриутробного развития. По мере усугубления анемии появляются слабость, раздражительность, отсутствие аппетита и вялость. Язык гладкий, красный и болезненный. Неврологические проявления включают атаксию, парестезии, снижение рефлексов, появление реакции Бабинского и мышечный клонус. Другим редким заболеванием является ювенильная пернициозная анемия, которая бывает у детей старшего возраста.

Это иммунологическое нарушение, похожее на пернициозную анемию взрослых. Признаки могут включать атрофию слизистой оболочки желудка, ахлоргидрию и наличие в сыворотке антител к ВФ и париетальным клеткам. У таких детей развиваются дополнительные иммунологические аномалии, кожный кандидоз, гипопаратиреоз и другие эндокринные расстройства. Аномальный результат пробы Шиллинга корригируется добавлением экзогенного ВФ. Такие пациенты время от времени нуждаются в парентеральном введении витамина В12. Дефицит ВФ может возникнуть после хирургической операции на желудке, и восприимчивые люди нуждаются в дополнительном пожизненном парентеральном введении витамина В12.

Нарушение всасывания витамина В12. У пациентов с воспалительными заболеваниями, такими как, например, регионарный энтерит (болезнь Крона), неонатальный некротизирующий энтероколит, может быть нарушено всасывание витамина В12. После хирургического удаления терминального отдела подвздошной кишки пациент нуждается в пожизненном введении витамина В12, если у него имеются признаки нарушения всасывания витамина. Причиной дефицита витамина В12 может быть чрезмерный рост кишечных бактерий в дивертикулах или дупликатурах тонкого кишечника, которые поглощают витамин, развертывают конкуренцию за него или расщепляют комплекс витамин + ВФ. В этих случаях соответствующее лечение антибиотиками дает гематологическую реакцию. Аналогичные механизмы действуют при инвазии верхней части тонкого кишечника ленточным червем Di-phylobotrium latum. Мегалобластная анемия, которая развивается в этих случаях, характеризуется пониженным уровнем витамина В12 в сыворотке крови, наличием ВФ в желудочном соке и тем, что аномальный результат пробы Шиллинга не корригируется добавлением экзогенного ВФ.

Описаны редкие случаи семейного отсутствия или дефекта рецептора для комплекса ВФ + витамин В12 в терминальных отделах подвздошной кишки, которые иногда связаны с протеинурией (синдром Имерслунд-Гресбека). Пониженная активность рецепторов может обнаруживаться в моче пациентов с помощью метода присоединения радионуклидов.

Гистологически желудок нормальный, в желудочном секрете присутствуют ВФ и кислота. Данный вид нарушения с аутосомно-доминантным типом наследования вызывается дефектом гена CUBN на хромосоме Юр 12.1, результатом чего является уменьшение экспрессии рецептора для комплекса ВФ + В12. Дефицит корригируется ежемесячным парентеральным введением витамина В12. Отсутствие транспортного белка витамина В12. Дефицит ТК-И является редкой причиной мегалобластной анемии, которая обусловлена в этом случае снижением утилизации кобаламина.

TK-II является главным физиологическим переносчиком витамина В12. ТК-И играет такую же роль в транспорте В,2, как и трансферрин в транспорте железа; клетки, которые нуждаются в В12 или железе, имеют специфические рецепторы для ТК-И или трансферрина. Наследственный дефицит передается аутосомно-рецессивным путем и выражается в неспособности всасывать или транспортировать B12.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диагностика и лечение дефицита витамина В12 у детей"

Оглавление темы "Анемии у детей":
  1. Физиологическая анемия у новорожденных детей. Диагностика
  2. Недостаток фолиевой кислоты у детей. Причины и лечение
  3. Недостаток витамина В12 - кобаламина у детей. Причины
  4. Диагностика и лечение дефицита витамина В12 у детей
  5. Оротацидурия у детей. Тиамин-чувствительная мегалобластная анемия
  6. Железодефицитная анемия у детей. Причины
  7. Клиника и диагностика железодефицитной анемии у детей. Анализы
  8. Дифференциация железодефицитной анемии у детей
  9. Лечение железодефицитной анемии у детей. Препараты железа
  10. Сидеробластные анемии у детей. Синдром Пирсона

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: