Нарушения гемостаза у детей. Геморрагические заболевания

При повреждении кровеносных сосудов гемостаз способствует сохранению целости сосуда или вызывает остановку кровотока через поврежденный сосуд. Если свертывание крови снижено, происходит кровотечение. При избыточном свертывании происходит образование тромба с соответствующими осложнениями.

Гемостатическая реакция должна быть быстрой и контролируемой. Обычная травма не должна вызывать системную реакцию, но должна инициировать быстрый локализованный ответ. После того как процесс свертывания начался, в действие вступают антикоагулянты, которые призваны ограничить процесс свертывания крови местом повреждения сосуда и тем самым не допустить возникновения массивного тромбоза.

После этого тромб должен лизироваться физиологическими механизмами для восстановления проходимости кровеносного сосуда. Эти гемостатические механизмы очень сложны и включают в себя локальные реакции сосуда, разные виды активности тромбоцитов и взаимодействие специфических факторов свертывания друг с другом и с тромбоцитами, регулирование свертывания антикоагулирующими факторами и их ингибиторами, а также факторами, которые инициируют и регулируют фибринолитический процесс.

нарушения гемостаза у детей

Эндотелий сосудов является основной защитой от кровотечения. При повреждении мелких сосудов происходит активная вазоконстрикция, которая минимизирует локальное кровотечение без активации свертывания. С кровотечением из мелких кровеносных сосудов прекрасно справляются тромбоциты. Более обширные повреждения, затрагивающие крупные кровеносные сосуды, требуют координированного участия всех элементов гемостаза для образования прочного и устойчивого фибринового сгустка.
Распространение данного процесса свертывания крови ограничивается противосвертывающей системой; устранение сгустка происходит с помощью фибринолиза.

Изолированный дефицит отдельных антикоагулянтов (ингибиторов факторов свертывания) создает предпосылки для избыточного тромбоза. При приобретенных нарушениях гемостаза часто возникают множественные проблемы, нарушающие гемостаз и его регуляцию. Например, первичное заболевание (сепсис) и его вторичные эффекты (шок, ацидоз) активируют коагуляцию и фибринолиз и снижают способность организма-хозяина восстанавливать нормальную гемостатическую функцию.

При ДВС-синдроме происходит потребление белков-прокоагулянтов (факторов свертывания) и белков-антикоагулянтов, что нарушает равновесие в системе гемостаза в сторону кровоточивости или свертывания. Аналогичным образом у младенцев или у пациентов с серьезными заболеваниями печени имеет место дефицит синтеза как белков-прокоагулянтов, так и антикоагулянтов. Такое нарушение регуляции вызывает у пациента склонность к кровоточивости и тромбозу с серьезными нарушениями гемостатического процесса при значительных или даже незначительных травмах.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Механизм гемостаза. Факторы крови участвующие в остановке кровотечения"

Оглавление темы "Нарушения в системе крови у детей":
  1. Приобретенная панцитопения. Причины
  2. Лечение приобретенной панцитопении. Прогноз
  3. Переливание эритроцитов и эритропоэтина новорожденным, детям
  4. Переливание тромбоцитов новорожденным, детям
  5. Переливание нейтрофилов (гранулоцитов) новорожденным, детям
  6. Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП
  7. Риски переливания крови новорожденным, детям
  8. Нарушения гемостаза у детей. Геморрагические заболевания
  9. Механизм гемостаза. Факторы крови участвующие в остановке кровотечения
  10. Сбор анамнеза у детей с нарушениями гемостаза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: