Механизмы накопления белков в клетках

При внутриклеточном накоплении белков обычно появляются округлые эозинофильные капли, вакуоли или скопления в цитоплазме. При электронной микроскопии они могут иметь аморфный, фибриллярный или кристаллический вид. При некоторых болезнях, например определенных формах амилоидоза, аномальные белки откладываются в ВКМ.

Избыток белков в клетке, способный вызвать морфологически видимое их накопление, обусловливают различные причины:

- реабсорбция капель в проксимальных почечных канальцах обнаруживается при болезнях почек, ассоциированных с потерей белка с мочой (протеинурией). Небольшое количество белка, профильтрованного через гломерулы, в норме абсорбируется пиноцитозом в проксимальных почечных канальцах.

При заболеваниях с массивной потерей белка через гломерулярный фильтр происходит повышенная реабсорбция белка в везикулы, и белок выявляется в виде розовых гиалиновых капель в цитоплазме клеток канальцев. Этот процесс обратим; капли белка метаболизируются и исчезают;

- накапливающиеся белки могут быть в норме секретированными белками, продуцированными в избытке, как происходит в определенных клетках, задействованных в активном синтезе иммуноглобулинов (Ig). ЭПР становится сильно гранулированным, образуются большие гомогенные эозинофильные включения — тельца Расселла;

Капли белка в почечных канальцах

- недостаточность внутриклеточного транспорта и секреции основных белков. В отсутствие альфа-1-антитрипсина значительно замедляется свертывание белков, приводя к построению частично свернутых белков, которые скапливаются в ЭПР печени и не секретируются. Отсутствие циркулирующих ферментов приводит к развитию эмфизем.

При многих заболеваниях патология появляется не только из-за потери белками функции, но также из-за ЭПР-стресса, вызванного неправильно свернутыми белками, заканчивающегося апоптозом клеток;

- накопление белков цитоскелета. Существует несколько типов белков цитоскелета, включая микроканальцы (диаметр 20-25 нм), тонкие актиновые филаменты (диаметр 6-8 нм), толстые миозиновые филаменты (диаметр 15 нм) и промежуточные филаменты (диаметр 10 нм). Промежуточные филаменты, которые обеспечивают гибкие внутриклеточные перекрытия, организующие цитоплазму и создающие сопротивление силам, действующим на клетку, делятся на пять классов: кератиновые филаменты (характерны для эпителиальных клеток), нейрофиламенты (нейроны), десминовые филаменты (миоциты), виментиновые филаменты (соединительная ткань) и глиальные филаменты (астроциты).

При определенном типе повреждения клетки происходит накопление кератиновых филаментов и нейрофиламентов. Например, алкогольный гиалин — эозинофильное цитоплазматическое включение в гепатоцитах, типичное для алкогольной болезни печени, — построен преимущественно из промежуточных филаментов, а нейрофибриллярный клубок, обнаруженный в головном мозге при болезни Альцгеймера, содержит нейрофиламенты и другие белки;

- накопление аномальных белков. Аномальные (неправильно свернутые) белки могут откладываться в тканях и мешать их нормальному функционированию. Накопление может быть как внутриклеточным, так и внеклеточным, а также тем и другим. Накопление аномальных белков может непосредственно либо опосредованно вызывать патологические изменения.

Определенные формы амилоидоза относятся к этой категории болезней. Иногда эти нарушения называют протеинопатиями или белковыми болезнями накопления.

Накопление холестерина - холестероз

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Что такое гиалиноз? Механизмы гиалиноза"

Оглавление темы "Патофизиология (патология) клетки":
  1. Механизмы удаления мертвых клеток при апоптозе
  2. Примеры апоптоза клеток
  3. Болезни связанные с нарушением апоптоза клеток
  4. Что такое аутофагия? Механизмы аутофагии
  5. Виды внутриклеточного накопления и его механизмы
  6. Что такое жировая дистрофия? Механизмы стеатоза
  7. Что такое холестероз? Механизмы накопления холестерина
  8. Механизмы накопления белков в клетках
  9. Что такое гиалиноз? Механизмы гиалиноза
  10. Механизмы накопления гликогена в клетках

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: