Механизм развития (патогенез) прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — это вирусный энцефалит, вызываемый полиомавирусами JC, с преимущественным поражением олигодендроцитов, вследствие чего основным эффектом вирусной инфекции является демиелинизация.

Практически во всех случаях прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия возникает на фоне иммунодефицитных состояний: хронических лимфо- и миелопролиферативных заболеваний, иммуносупрессивной терапии, химиотерапии и таргетной терапии моноклональными антителами к интегринам, а также ВИЧ-инфекции и СПИДа.

Несмотря на то что большинство людей к 14 годам серопозитивны при обследовании на вирус JC, первичное инфицирование не приводит к манифестации заболевания. Считается, что прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия возникает в результате реактивации вируса на фоне иммунодефицита.

У лиц с первичными проявлениями отмечаются фокальные и стойко прогрессирующие неврологические симптомы, при нейровизуализации выявляется распространенное, часто мультифокальное поражение больших полушарий или мозгового вещества мозжечка.

Морфология. В пораженной области определяются патологические зоны очаговой деструкции белого вещества, размер которых может варьировать от нескольких миллиметров до целой доли полушария. При микроскопическом исследовании типичного очага выявляется зона демиелинизации, расположенная чаще всего субкортикально, в центре которой рассеяны макрофаги, нагруженные липидами, и снижено количество аксонов.

На границе очага обнаруживаются увеличенные ядра олигодендроцитов со стекловидными амфифильными включениями, которые содержат вирусные частицы. Вирусный антиген определяют с помощью иммуногистохимического исследования. В очаге могут быть причудливые гигантские астроциты с одним или несколькими неровными гиперхромными ядрами, соседствующие с типичными реактивными астроцитами.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
На срезе видны сливные очаги демиелинизации с нечеткими границами (окрашивание на миелин).
Врезка: увеличенное в размерах ядро олигодендроцита вследствие вирусной инфекции.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) подострого склерозирующего панэнцефалита"

Оглавление темы "Патофизиология болезней":
  1. Механизм развития (патогенез) уротелиальной карциномы лоханки почки
  2. Механизм развития (патогенез) энцефалита вызванного вирусом простого герпеса
  3. Механизм развития (патогенез) энцефалита вируса ветряной оспы - varicella zoster
  4. Механизм развития (патогенез) цитомегаловирусного энцефалита
  5. Механизм развития (патогенез) полиомиелита
  6. Механизм развития (патогенез) бешенства
  7. Механизм развития (патогенез) ВИЧ-энцефалита
  8. Механизм развития (патогенез) прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
  9. Механизм развития (патогенез) подострого склерозирующего панэнцефалита
  10. Механизм развития (патогенез) грибкового менингоэнцефалита

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: