Механизм развития (патогенез) мукоэпидермоидной карциномы слюнной железы

Механизм развития (патогенез) мукоэпидермоидной карциномы слюнной железы

В мукоэпидермоидных карциномах присутствуют в различном соотношении плоские клетки, клетки, продуцирующие слизь, и промежуточные клетки. Около 15% всех новообразований в слюнных железах являются мукоэпидермоидной карциномой.

Такие опухоли локализуются преимущественно в околоушных железах (60-70%) и составляют большинство новообразований в других слюнных железах, особенно малых. Более чем в 50% наблюдений эти опухоли ассоциируются со сбалансированными транслокациями t(11;19)(q21;p13), при которых происходит слияние генов МЕСТ1 и MAML2.

Считается, что ген MECT1-MAML2 играет ключевую роль в развитии мукоэпидермоидной карциномы, возможно нарушая функции пути Notch и сигнальных путей, зависимых от циклического аденозинмонофосфата (цАМФ). В целом эта опухоль является наиболее частым первичным злокачественным новообразованием слюнных желез.

Морфология. Опухоль может достигать 8 см в диаметре, и, несмотря на то что она обычно четко очерчена, капсула у нее не выражена, поэтому опухоль может прорастать в окружающие ткани. На разрезе ткань опухоли серовато-белого цвета, в ней отмечаются мелкие кисты, содержащие слизь.

Типичная гистологическая картина — наличие тяжей, пластов или кистозных образований из плоских, слизистых либо промежуточных клеток. Гибридные клетки часто обладают признаками плоских эпителиоцитов и содержат мелкие или крупные заполненные слизью вакуоли, лучше всего видимые при окрашивании на муцин. Клетки опухоли могут быть доброкачественными или резко анапластическими и злокачественными. Мукоэпидермоидная карцинома может иметь низкую, умеренную и высокую степени дифференцировки.

Течение и прогноз заболевания зависят от степени дифференцировки опухоли. Опухоли низкой степени злокачественности обладают, скорее, экспансивным ростом, рецидивируют в 15% наблюдений и крайне редко метастазируют, уровень 5-летней выживаемости при них достигает 90%. Напротив, опухоли высокой и, реже, умеренной степени злокачественности растут инвазивно и дают отдаленные метастазы, что затрудняет их хирургическое лечение и приводит к развитию рецидивов (25-30%) и метастазированию (30%).

Уровень 5-летней выживаемости таких пациентов не превышает 50%.

Мукоэпидермоидная карцинома слюнной железы

(А) Мукоэпидермоидная карцинома, растущая в виде гнезд из плоских клеток, а также прозрачных вакуолизированных клеток, содержащих муцин.
(Б) Муцикармин окрашивает муцин в красно-розовый цвет.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) железисто-кистозной и ацинарно-клеточной опухолей слюнной железы"

Оглавление темы "Патогенез болезней органов ЖКТ":