При системном склерозе в патологический процесс могут быть вовлечены практически все органы. Выраженные изменения наблюдаются в коже, пищеварительном тракте, скелетно-мышечной системе и почках, поражения часто присутствуют в кровеносных сосудах, сердце, легких и периферических нервах.

а) Кожа. У подавляющего большинства пациентов развивается диффузная атрофия кожи со склерозом дермы, начинающаяся обычно с пальцев и дистальных частей верхних конечностей и распространяющаяся проксимально, захватывая плечи, плечевые суставы, шею и лицо.

При гистологическом исследовании обнаруживаются отек и периваскулярные инфильтраты, содержащие Т-клетки CD4+, набухание и дегенерация коллагеновых волокон, которые становятся эозинофильными. В капиллярах и мелких артериях (диаметром от 150 до 500 мкм) утолщается базальная мембрана, повреждаются эндотелиальные клетки и происходит частичная окклюзия.

По мере прогрессирования заболевания усиливается фиброз дермы, которая становится плотно спаянной с подкожными структурами. В дерме заметно повышается количество компактного коллагена, обычно одновременно идет истончение эпидермиса, утрачивается сетчатая структура, атрофируются придатки кожи, происходит гиалиноз стенок артериол и капилляров дермы.

Может наблюдаться локальная, а иногда и диффузная подкожная кальцификация, особенно у пациентов с синдромом CREST. На поздних стадиях заболевания пальцы приобретают клешнеобразный вид с ограничением движений в суставах, а лицо становится похожим на натянутую маску. Уменьшение кровоснабжения приводит к изъязвлению кожи и атрофическим изменениям концевых фаланг. Иногда происходит самоампутация кончиков пальцев.

б) Пищеварительный тракт. Поражения пищеварительного тракта наблюдаются у 90% пациентов. Прогрессирующая атрофия и коллагеновое фиброзное замещение мышечной ткани могут произойти на любом уровне кишечника, однако наиболее тяжелыми они бывают в пищеводе.

Нижние две трети пищевода часто теряют свою эластичность (подобно резиновому шлангу). Возникающая в связи с этим дисфункция нижнего сфинктера пищевода служит причиной гастроэзофагеального рефлюкса и его осложнений, включая развитие пищевода Барретта и стриктур. Слизистая оболочка истончается и может изъязвляться, происходит избыточная коллагенизация собственной пластинки и подслизистого слоя.

Утрата ворсинок и микроворсинок в тонком кишечнике создает анатомическую основу иногда возникающего синдрома мальабсорбции.

в) Скелетно-мышечная система. Воспаление синовиальной оболочки, ассоциированное с гипертрофией и гиперплазией мягких синовиальных тканей, представляет собой обычную для ранних стадий заболевания клиническую картину; позднее развивается фиброз. Эти изменения напоминают ревматоидный артрит, однако деструкция суставов при системном склерозе отмечается реже. У небольшой группы пациентов (10%) возможен воспалительный миозит, неотличимый от полимиозита.

г) Почки. Почечные нарушения при системном склерозе наблюдаются у 65% пациентов. Наиболее выражены повреждения сосудов. В междольковых артериях происходит утолщение интимы в результате отложения муцинозного или коллагенозного материала, в котором при гистохимическом окрашивании выявляют гликопротеин и кислые полисахариды. Присутствует также концентрическая пролиферация клеток интимы.

Эти изменения могут напоминать картину, наблюдаемую при злокачественной гипертензии, однако при системном склерозе они ограничены сосудами диаметром 150-500 мкм и не всегда ассоциированы с гипертензией. Тем не менее у 30% больных с системным склерозом возникает гипертензия, и в 20% случаев она становится злокачественной. У пациентов с гипертензией сосудистые изменения более выражены и часто ассоциированы с фибриноидным некрозом, вовлекающим артериолы, тромбозом и инфарктами.

Такие пациенты часто умирают от почечной недостаточности (50% летальных исходов при данном заболевании). Специфические изменения клубочков отсутствуют.

д) Легкие. Легкие поражаются более чем у 50% пациентов с системным склерозом. Это может проявиться легочной гипертензией и интерстициальным фиброзом. Важным элементом патогенеза легочной гипертензии считают легочный сосудистый спазм, вторичный по отношению к дисфункции сосудистого эндотелия легких. При фиброзе легких спазм неотличим от идиопатического фиброза легких.

е) Сердце. Перикардит с выпотом, фиброз миокарда и утолщение артериол внутри него наблюдают у 30% пациентов. Однако клинически проявляющееся вовлечение миокарда встречается реже.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Клиника склеродермии (системного склероза)"

1. Причины и механизмы развития склеродермии (системного склероза)
2. Морфология склеродермии (системного склероза)
3. Клиника склеродермии (системного склероза)
4. Механизмы отторжения трансплантатов органов
5. Механизмы отторжения трансплантата почки
6. Механизмы отторжения трансплантата костного мозга
7. Первичные иммунодефициты и их характеристика
8. Механизмы развития сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемии Брутона)
9. Механизмы развития общего вариабельного иммунодефицита
10. Механизмы развития изолированного дефицита иммуноглобулина А (IgA)