Морфология кистозного фиброза

Морфология кистозного фиброза - муковисцидоза

Патологоанатомические изменения значительно различаются в зависимости от того, какие железы поражены, и от тяжести поражения. У детей с неклассической формой кистозного фиброза заболевание протекает легко и серьезно не влияет на их рост и развитие.

При вовлечении поджелудочной железы болезнь принимает тяжелое течение с развитием кишечной мальабсорбции из-за панкреатической ахилии, что приводит к нарушениям роста и постнатального развития.

В других случаях нарушение секреции слизи ведет к нарушению мукоцилиарного клиренса, обструкции бронхов и бронхиол и присоединению летальных легочных инфекций. При всех вариантах заболевания потовые железы морфологически не изменены.

а) Аномалии поджелудочной железы обнаруживаются у 85-90% больных кистозным фиброзом. В более легких случаях накопление слизи и эктазия происходят только в мелких протоках экзокринных желез.

При более тяжелых формах болезни, чаще отмеченных у детей старшего возраста и подростков, протоки закрываются полностью, вызывая атрофию экзокринных желез и прогрессирующий фиброз. Может развиться полная атрофия экзокринной части паренхимы поджелудочной железы с фиброзом и липоматозом стромы, на фоне которых сохраняются островки эндокринной паренхимы органа.

Полная утрата экзокринной функции поджелудочной железы приводит к нарушению абсорбции жиров, и развивающийся при этом авитаминоз А может способствовать плоскоклеточнои метаплазии эпителия протоков поджелудочной железы, которые и так уже повреждены густым слизистым секретом. В тонкой кишке у маленьких детей также обнаруживаются крупные, повышенной вязкости слизистые пробки.

В некоторых случаях они вызывают непроходимость тонкой кишки, называемую мекониевым илеусом.

Изменения в поджелудочной железе при кистозном фиброзе легкой и средней степеней тяжести.
Протоки расширены и закупорены эозинофильным муцином, паренхиматозные железы атрофичны и замещены фиброзной тканью.

б) Поражение печени имеет аналогичные проявления. Желчные канальцы закупориваются слизистым секретом, что сопровождается пролиферацией протоков и воспалением в портальных трактах. Жировой гепатоз печени — частая находка при биопсии.

Со временем у 35% пациентов развивается фокальный билиарный цирроз, который постепенно захватывает всю печень, что проявляется в виде диффузно расположенных узлов-регенератов. Такое тяжелое поражение печени встречается менее чем у 10% больных.

в) В слюнных железах часто обнаруживаются изменения, сходные с таковыми в поджелудочной железе: прогрессирующее расширение протоков, плоскоклеточная метаплазия покровного эпителия, атрофия желез, сопровождающаяся фиброзом.

г) Легочные изменения — наиболее тяжелое осложнение кистозного фиброза. Они формируются в результате образования густого слизистого секрета подслизистыми железами дыхательного дерева со вторичной обструкцией и инфекцией дыхательных путей. Бронхиолы часто растянуты вязкой слизью, что сопровождается значительной гиперплазией продуцирующих слизь клеток и гипертрофией желез.

Суперинфекция приводит к развитию тяжелого хронического бронхита и бронхоэктазов. Во многих случаях развивается абсцесс легкого. S. aureus, Н. influenzae и P. aeruginosa считаются наиболее распространенными микроорганизмами, вызывающими легочные инфекции. Как было упомянуто ранее, часто выявляется мукоидная форма P. aeruginosa (алгинатпродуцирующая), вызывающая хроническое воспаление.

Еще более опасным является увеличение частоты инфекций, связанных с группой других псевдомонад, а также с комплексом В. cepacia, который включает по меньшей мере 9 вариантов, из них В. cenocepacia распространена наиболее широко среди больных кистозным фиброзом. Эта условно-патогенная бактерия (оппортунистическая) обладает особо высокой устойчивостью, и инфекции, связанные с ней, ассоциированы с молниеносным течением болезни (cepacia-синдром), увеличением времени пребывания в стационаре и повышенной смертностью.
Другими оппортунистическими бактериями могут быть S. maltophila и нетуберкулезные микобактерии. У больных кистозным фиброзом часто встречается аллергический бронхолегочный аспергиллез.

д) Азооспермию и бесплодие диагностируют у 95% больных мужчин, доживших до половой зрелости; у этих пациентов часто диагностируют врожденное двухстороннее отсутствие семявыносящего протока. У некоторых мужчин данный дефект может служить единственным симптомом, позволяющим предположить мутацию CFTR.

Легкие больного, умершего от кистозного фиброза.
Отмечаются большое количество слизистых пробок и дилатация трахеобронхиального дерева.
Легочная паренхима консолидировалась за счет секрета и пневмонии
(зеленый цвет связан с инфекцией, вызванной P. aeruginosa).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Клиника и критерии диагностики кистозного фиброза - муковисцидоза"

Оглавление темы "Патогенез врожденных болезней":