Механизм развития (патогенез) меланомы и невуса сосудистой оболочки глаза

Внутриглазные злокачественные новообразования у взрослых, как правило, являются метастазами злокачественных опухолей других локализаций в собственно сосудистую оболочку. Внутриглазное метастазирование резко снижает выживаемость пациента, лечение (обычно лучевая терапия) является паллиативным.

Наиболее частой первичной внутриглазной злокачественной опухолью у взрослых является меланома сосудистой оболочки глаза. В целом эта опухоль очень редкая (7 случаев на 1 млн человек в год), однако ее частота увеличивается с возрастом и среди пациентов в возрасте 60 лет и старше составляет уже более 20 случаев на 1 млн человек в год.

В отличие от меланомы кожи, заболеваемость меланомой сосудистой оболочки глаза не изменяется в течение многих лет.

Причина развития меланомы сосудистой оболочки глаза в настоящее время неизвестна. В детском возрасте определенную роль в ее развитии играет интенсивное воздействие УФ-лучей (солнечных ожогов), но связь не столь очевидна, как при меланоме кожи.

Невусы сосудистой оболочки глаза, особенно невусы собственно сосудистой оболочки, встречаются значительно чаще, поражая в США до 10% лиц с белым цветом кожи, однако трансформация в меланому наблюдается очень редко.

Внутри глазного яблока отсутствуют лимфатические сосуды, поэтому меланомы сосудистой оболочки глаза метастазируют гематогенным путем (единственное исключение, когда меланома распространяется на склеру и прорастает в конъюнктиву, получая, таким образом, доступ к лимфатическим сосудам).

В большинстве наблюдений меланом сосудистой оболочки глаза первые метастазы появляются в печени, являясь типичным примером органоспецифического метастазирования. Уровень 5-летней выживаемости составляет 80%, но совокупная 10-летняя летальность от меланомы сосудистой оболочки глаза достигает 40%, увеличиваясь на 1% в каждом последующем году после 10 лет выживания.

Хорошо известны примеры появления метастазов опухоли по прошествии многих лет после лечения, что делает меланому сосудистой оболочки глаза первым кандидатом на изучение эффекта «спящей» опухоли.

Меланома сосудистой оболочки глаза
Меланома сосудистой оболочки глаза:
(А) Снимок глазного дна пациента с относительно плоским пигментным образованием в сосудистой оболочке глаза, расположенным вблизи диска зрительного нерва.
(Б) Снимок глазного дна того же пациента спустя несколько лет: опухоль увеличилась и прорвала мембрану Бруха.
(В) Макроснимок меланомы сосудистой оболочки глаза, прорвавшей мембрану Бруха: сетчатка над опухолью отслоилась.

Морфология. Меланомы сосудистой оболочки глаза представлены двумя видами клеток в различных соотношениях: веретенообразными и эпителиоидными. Веретенообразные клетки имеют вытянутую форму и слабовыраженные признаки атипии, эпителиоидные клетки сферические, а признаки атипии в них более выражены.

Меланомы, поражающие только радужную оболочку, склонны к относительно медленному росту, тогда как меланомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки более агрессивны. Прогноз при меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки зависит от:
(1) размера (в отличие от меланом кожи, именно диаметр опухоли, а не глубина инвазии является неблагоприятным прогностическим фактором);
(2) клеточного состава (опухоли, содержащие преимущественно эпителиоидные клетки, имеют худший прогноз, чем те, которые содержат преимущественно веретенообразные клетки);
(3) индекса пролиферативной активности.

Предикторами неблагоприятного исхода являются большое количество лимфоцитов, инфильтрирующих опухоль, экстраокулярное распространение опухоли, моносомия по 3-й и трисомия по 8-й хромосомам, а также наличие петлевидных структур, богатых ламинином, окружающих скопления опухолевых клеток.

Такие структуры (не являющиеся кровеносными сосудами) соединяются с сосудистой сетью и являются дополнительными каналами для транспорта плазмы и, возможно, крови. Исследования in vitro и изучение образцов ткани человека позволили предположить, что эти псевдососудистые структуры образованы агрессивными опухолевыми клетками в результате васкулогенной мимикрии.

Меланомы сосудистой оболочки глаза могут приводить к различным нарушениям: от отслойки сетчатки до глаукомы. Разница в выживаемости пациентов после энуклеации глазного яблока или лучевой терапии отсутствует. Необходимо отметить, что пациентам, для лечения которых используют метод лучевой терапии или другие органосохраняющие методы, диагноз «меланома сосудистой оболочки глаза» ставят клинически, без проведения биопсии.

Эффективные методы лечения метастатической меланомы сосудистой оболочки глаза отсутствуют.

Меланома сосудистой оболочки глаза
Меланома сосудистой оболочки глаза:
(А) Наличие в меланоме эпителиоидных клеток является неблагоприятным прогностическим фактором.
(Б) Богатые ламинином структуры (PAS-положительные) окружают скопления опухолевых клеток и образуют сеть каналов в меланоме сосудистой оболочки глаза.
Это является неблагоприятным прогностическим фактором.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Анатомия и функции сетчатки"

Оглавление темы "Патология глаз":
  1. Механизм развития (патогенез) эндофтальмита и панофтальмита
  2. Механизм развития (патогенез) увеита
  3. Механизм развития (патогенез) меланомы и невуса сосудистой оболочки глаза
  4. Анатомия и функции сетчатки
  5. Механизм развития (патогенез) отслойки сетчатки
  6. Механизмы изменения глазного дна (сетчатки) при артериальной гипертензии
  7. Механизмы изменения глазного дна (сетчатки) при сахарном диабете
  8. Механизм развития (патогенез) ретинопатии недоношенных
  9. Механизм развития (патогенез) серповидно-клеточной ретинопатии
  10. Механизм развития (патогенез) окклюзии артерии и вены сетчатки

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: