Лечение рабдомиосаркомы у детей. Прогноз

Наилучший прогноз у больных после радикальной операции. К сожалению, радикальное удаление опухоли в большинстве случаев невозможно. При первичном оперативном вмешательстве крайне важно оценить состояние краев опухоли и определить возможное наличие регионарных метастазов в лимфатических узлах и соседних тканях. Лечение зависит от локализации первичной опухоли и ее стадии. При подготовке к хирургическому вмешательству большинству больных назначают полихимиотерапию с целью ограничения размера опухоли и объема будущей операции.

Последнее обстоятельство особенно важно при поражении половых органов и мочевых путей. Больным с опухолью I стадии для снижения вероятности метастазирования в послеоперационном периоде назначают химиотерапию, а больным со II стадией (микроскопическая остаточная опухоль) — лучевую и системную полихимиотерапию. III стадию опухоли (макроскопическая остаточная опухоль) лечат системной полихимиотерапией и при необходимости — лучевой. Оперативное вмешательство проводят по мере возможности.

Больным в IV стадии (рабдомиосаркома с отдаленными метастазами) обязательно назначают лучевую и полихимиотерапию (винкристин, дактиномицин и циклофосфамид). Топотекан в настоящее время проходит клинические испытания.

рабдомиосаркома у детей

Прогноз рабдомиосаркомы у детей

Длительной безрецидивной выживаемости после радикальной резекции опухоли удается добиться у 80-90 % больных, после неполной — у 70 %. При нерезецируемой опухоли «благоприятной» локализации (например, глазницы) также высокая выживаемость. Неблагоприятный прогноз у больных с диссеминированной опухолью: ремиссия возможна лишь в 50 % случаев, а полное излечение — еще реже. Прогноз ухудшается по мере взросления ребенка. В каждом случае необходимо отслеживать поздние осложнения лечения: нарушение роста костей в результате их облучения, бесплодие после назначения циклофосфамида и развитие вторичных опухолей.

Опухоли мягких тканей, за исключением рабдомиосаркомы, — это гетерогенная группа новообразований, на долю которой приходится всего 3 % злокачественных опухолей у детей, поэтому основные принципы диагностики и лечения изучались у взрослых пациенте. Средний возраст детей при постановке диагноза — 12 лет; мальчики болеют в 2,3 раза чаще. К наиболее распространенным гистологическим вариантам относят синовиальную саркому (42 %), фибросаркому (13 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (12 %) и нейрогенную опухоль (10%).

Большая часть этих новообразований развивается на туловище и конечностях. Выживаемость больных зависит от размера, стадии, степени дифференцировки и ин-вазивности опухоли.

Основное направление лечения — хирургическое, однако при подготовке к нему необходимо исключить метастазы в легких и костях. Поражение лимфатических узлов довольно редко, поэтому их иссечение в ходе операции необязательно. В случае крупных нерезецируемых опухолей высокой степени злокачественности назначают лучевую и полихимиотерапию. Вместе с тем роль полихимиотерапии в данном случае изучена значительно меньше по сравнению с рабдомиосаркомой. Больным с нерезецируемой или метастатической опухолью в дополнение к лучевой терапии и/или хирургическому лечению назначают полихимиотерапию.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Остеогенная саркома у детей. Причина"

Оглавление темы "Саркомы у детей":
  1. Опухоли почек у детей. Нефробластоматоз
  2. Рабдомиосаркома у детей. Причины
  3. Клиника рабдомиосаркомы у детей. Диагностика
  4. Лечение рабдомиосаркомы у детей. Прогноз
  5. Остеогенная саркома у детей. Причина
  6. Диагностика и лечение остеогенной саркомы у детей. Прогноз
  7. Саркома Юинга у детей. Диагностика и лечение
  8. Остеохондрома (экзостоз) у детей. Энхондрома
  9. Хондробластома у детей. Остеоид-остеома
  10. Остеобластома и фиброма у детей. Солитарная костная киста

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: