Сразу же после постановки диагноза начинают подготовку к хирургическому лечению. В большинстве случаев показана радикальная операция либо наложение временной колостомы до достижения ребенком возраста 6-12 мес. с последующей радикальной операцией. Существует три варианта хирургического лечения. Первый метод, описанный Свенсоном, сводится к иссечению лишенного ганглиозных клеток участка и наложению анастомоза между проксимальным участком кишки и прямой кишкой на расстоянии 1-2 см от зубчатой (гребенчатой) линии.

Эта операция была технически сложна и приводила к развитию двух иных вариантов. Дюамель предложил формировать новую прямую кишку путем низведения фрагмента кишки сзади от аганглионарной прямой кишки. Таким образом, новая прямая кишка приобретает аганглионарную переднюю половину с нормальной чувствительностью и заднюю ганглионарную половину способную к нормальной перистальтике.

Хирург Боли описал операцию по удалению слизистой оболочки из аганглионарной прямой кишки и низведению фрагмента с нормальной иннервацией через оставшуюся мышечную манжету; это приводит к формированию обходного пути, минуя патологически измененную кишку. Современные достижения в хирургии позволили выполнять эту процедуру с помощью эндоскопического доступа.

Болезнь Гиршспрунга с ультракоротким сегментом, или ахалазия внутреннего сфинктера заднего прохода, характеризуется ограниченным аганглионарным сегментом в пределах внутреннего сфинктера. Клинические симптомы заболевания аналогичны таковым при функциональном запоре. В аспирационном биоптате прямой кишки ганглионарные клетки присутствуют, однако ее моторика остается нарушенной. Иссечение лоскута мышцы прямой кишки обычно способствует более регулярным сокращениям.

Болезнь Гиршспрунга с длинным сегментом сопровождается поражением толстой и части тонкой кишки. Исследования моторики и аспирационная биопсия прямой кишки определяют признаки болезни Гиршспрунга, однако интерпретация рентгенологических данных затруднена из-за отсутствия переходной зоны. Распространенность аганглиоза оценивают с помощью биопсии в ходе лапаротомии.

При поражении толстой кишки на всем протяжении, часто в комплексе с терминальным отделом подвздошной кишки, накладывают илеоанальный анастомоз; при этом сохраняют небольшой фрамент аганглионарной кишки для обеспечения всасывания воды и формирования более плотного стула.

Прогноз у больных после хирургического лечения обычно удовлетворительный; у большинства из них удается добиться удержания каловых масс. К осложнениям послеоперационного периода относят рецидивирующий энтероколит, стриктуру и выпадение кишки, парапроктит, загрязнение кожи каловыми массами.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Синдром верхней брыжеечной артерии. Синдром Уилки"

1. Болезнь Гиршспрунга. Клиника врожденного мегаколона
2. Диагностика болезни Гиршспрунга (мегаколона) у детей
3. Лечение болезни Гиршспрунга (мегаколона) у детей
4. Синдром верхней брыжеечной артерии. Синдром Уилки
5. Паралитическая и спаечная кишечная непроходимость у детей
6. Инвагинации кишечника у детей. Причина
7. Клиника инвагинации кишечника у детей
8. Диагностика, лечение и прогноз инвагинации кишечника у детей
9. Инородные тела желудка и кишечника у детей. Что делать если ребенок проглотил инородное тело?
10. Безоары желудка и кишечника