Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз

Трансфузии обычно приносят лишь временное облегчение, но в случае тяжелой анемии их следует начинать сразу и продолжать до тех пор, пока не будет получен эффект от другого лечения. Бывает чрезвычайно трудно найти совместимую кровь; в этих случаях следует выбрать кровь, в которой эритроциты дают наименее положительную реакцию в тесте Кумбса in vitro. Иногда даже бывает необходимо перелить кровь, которая является «несовместимой» по результатам реакции на перекрестную совместимость.

Если младенцу или ребенку с глубокой анемией не сделать переливание крови, то это может привести к серьезному заболеванию или даже к смерти.

Пациенты с легкой степенью заболевания или с компенсированным гемолизом не нуждаются в лечении. Если развивается тяжелый гемолиз с симптомами или со значительной анемией, необходимо начать лечение глюкокортикоидами. Глюкокортикоиды понижают степень гемолиза за счет блокирования функции макрофагов, снижения продукции аутоантител и, возможно, за счет увеличения выхода антител из эритроцитов. Назначают преднизолон или его эквиваленты в дозе 2 мг/кг/сут.

аутоиммунные гемолитические анемии у детей

Некоторым пациентам с тяжелым гемолизом дозу преднизолона увеличивают до 6 мг/кг/сут для снижения степени гемолиза. Лечение необходимо продолжать до снижения степени гемолиза, после чего постепенно уменьшают дозу.

В случае рецидива вновь назначается полная доза. Заболевание имеет тенденцию к спонтанной ремиссии через несколько недель или месяцев. Результат теста Кумбса может оставаться положительным даже после снижения гемолиза. Если гемолитическая анемия остается тяжелой, несмотря на лечение глюкокортикоидами, или если для поддерживания уровня гемоглобина требуются очень высокие дозы, нужно попробовать применить внутривенное введение иммуноглобулина и даназола.

Спленэктомия может дать хороший результат, но она опасна высоким риском инфекции инкапсулированными организмами, особенно у пациентов моложе 2 лет. Перед операцией должна быть проведена профилактика соответствующими вакцинами (пневмококковой, менингококковой и Haemophilus influenza типа b); после операции назначают прием пенициллина внутрь. В хронических вариантах, рефрактерных к общепринятому лечению, могут быть полезны иммуносупрессивные средства, в том числе новые, например ритуксимаб, который действует на В-лимфоциты как на источник продуцирования антител. В рефрактерных случаях можно использовать разные методики плазмафереза, но они обычно приносят малую пользу.

Острая форма идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии в детском возрасте варьирует по тяжести, но является самоограниченной, и зарегистрированы лишь редкие случаи смерти от неизлечимой анемии. Примерно у 30 % пациентов развивается хроничеркий гемолиз, часто ассоциируемый с основным заболеванием, например СКВ, лимфомой или лейкозом. В хронических случаях смерть наступает от основного заболевания.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия"

Оглавление темы "Анемии у детей":
  1. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Эпизодическая или индуцированная гемолитическая анемия
  2. Диагностика и лечение анемии при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
  3. Аутоиммунные гемолитические анемии у детей. Причины
  4. Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий
  5. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз
  6. Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
  7. Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз
  8. Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии
  9. Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения - причины
  10. Диагностика и лечение наследственных панцитопений. Осложнения

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: