Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии

Различают Т-клеточный и NK-клеточный варианты крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии, которые наблюдаются главным образом у взрослых. При Т-клеточном варианте обычно отмечаются лимфоцитоз (от слабой до умеренной степени) и спленомегалия.

Лимфаденопатия и гепатомегалия, как правило, отсутствуют. NK-клеточный вариант выражен еще меньше: лимфоцитоз и спленомегалия могут отсутствовать или быть незначительными.

Опухолевые клетки представляют собой большие лимфоциты со значительным количеством голубой цитоплазмы и малочисленными крупными азурофильными гранулами, лучше всего видимыми в мазках периферической крови.

Костный мозг обычно содержит небольшие интерстициальные лимфоцитарные инфильтраты, трудно определяемые без специального иммуногистохимического исследования. Как правило, инфильтраты присутствуют также в селезенке и печени. При Т-клеточном варианте клетки несут маркер CD3, а при NK-клеточном — фенотип CD3-, CD56+.

Несмотря на относительно незначительную инфильтрацию костного мозга, в клинической картине доминируют нейтропения и анемия.

Нейтропения часто сопровождается резким снижением количества поздних миелоидных форм в костном мозге. В редких случаях наблюдается чисто эритроцитарная аплазия. Отмечают также повышение частоты ревматоидных расстройств.

У некоторых пациентов с синдромом Фелти (триада — ревматоидный артрит, спленомегалия и нейтропения) в его основе лежит ревматоидное расстройство. Причина такой вариабельности клинических проявлений неизвестна. Предположительно опухоль каким-то образом провоцирует включение аутоиммунных механизмов.

Течение заболевания варьирует и в значительной степени зависит от тяжести цитопении и реакции опухоли на низкодозную терапию или стероиды. В целом развитие Т-клеточной опухоли протекает вяло, тогда как NK-клеточные опухоли более агрессивные.

Т-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы"

Оглавление темы "Патогенез лимфом и лейкозов":
  1. Механизмы развития (патогенез) волосатоклеточного лейкоза
  2. Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы
  3. Механизмы развития (патогенез) анапластической крупноклеточной лимфомы
  4. Механизмы развития (патогенез) Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых
  5. Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари
  6. Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии
  7. Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы
  8. Механизмы развития (патогенез) лимфомы Ходжкина
  9. Классификация миелоидных неоплазий
  10. Механизмы развития (патогенез) острой миелоидной лейкемии

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: