Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты

Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты

Врожденное препятствие кровотоку может возникнуть на уровне клапанов сердца или внутри крупного сосуда. Примерами служат стеноз или атрезия аортального клапана либо клапана легочной артерии, а также коарктация аорты. Обструкция может быть внутри камер сердца, как это наблюдается при подлегочном стенозе в случае тетрады Фалло.

Коарктация (сужение, констрикция) аорты — одна из наиболее частых структурных аномалий. У мужчин эта аномалия наблюдается в 2 раза чаще, чем у женщин, за исключением женщин с синдромом Тернера, у которых коарктация аорты встречается достаточно часто. Описаны две классические формы аномалии:
(1) «детская» форма с тубулярной гипоплазией дуги аорты проксимально по отношению к ОАП; для этой формы характерно появление симптомов в раннем возрасте;
(2) «взрослая» форма, когда стенка аорты формирует складку в виде гребешка, расположенного напротив закрытого артериального протока (артериальной связки, Ligamentum arteriosum), дистально по отношению к сосудам, отходящим от дуги аорты.

Степень сужения просвета аорты варьирует — иногда остается лишь узкий канал, а в других случаях сужение минимальное. Коарктация аорты может быть изолированным дефектом, но в 50% случаев она ассоциируется с двухстворчатым аортальным клапаном, а также может сопровождаться врожденным аортальным стенозом, ДМПП, ДМЖП, митральной регургитацией или гроздевидными аневризмами сосудов виллизиева круга головного мозга.

Клинические проявления коарктации аорты зависят от степени сужения ее просвета и присутствия ОАП. Коарктация аорты, сопровождаемая ОАП, обычно проявляется в ранний период жизни, причем признаки и симптомы могут появиться сразу после рождения. Многие дети с этой аномалией умирают в неонатальном периоде, если не прибегнуть к оперативному или интервенционному вмешательству. В таких случаях приток не насыщенной кислородом крови через ОАП приводит к цианозу нижней половины тела.

Прогноз при коарктации аорты без ОАП варьирует, если это не слишком тяжелая клиническая ситуация. В типичных случаях в верхних конечностях регистрируется повышенное давление, на нижних конечностях пульс ослаблен и регистрируется гипотензия, ассоциированная с проявлениями нарушений периферического кровообращения (перемежающаяся хромота и похолодание конечностей).

Отличительной характеристикой коарктации аорты у взрослых служит развитие коллатералей, соединяющих артерии проксимальнее места сужения с артериями дистальнее стеноза посредством расширенных межреберных артерий и внутренних грудных артерий. На рентгенограмме видна узурация («зарубки») на нижнем крае ребер.

При значительном стенозе выслушивается шум во время систолы, при пальпации иногда ощущается дрожание. Наблюдается кардиомегалия вследствие гипертрофии левого желудочка из-за перегрузки давлением. При неосложненной коарктации аорты резекция и создание анастомоза «конец в конец» или замещение пораженного сегмента аорты протезом дают отличные результаты.

Коарктация аорты с открытым артериальным протоком (А) и без него (Б).
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек;
ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

Учебное видео аускультации сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) стеноза и атрезии легочной артерии"

Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":