Клиника склеродермии (системного склероза)

Системный склероз чаще всего наблюдается у лиц 50-60-летнего возраста. Отношение женщин к мужчинам равно 3:1. По многим признакам системный склероз сходен с СКВ, ревматоидным артритом и полимиозитом, но отличительной чертой являются резко выраженные кожные изменения, особенно утолщение кожи.

Феномен Рейно проявляется как эпизодическое сужение артерий и артериол конечностей, обнаруживается практически у всех пациентов и предшествует появлению других симптомов в 70% случаев.

Дисфагия, связанная с фиброзом пищевода и возникающей вследствие этого гипокинезией, присутствует более чем у 50% пациентов. В конечном итоге разрушение стенки пищевода приводит к атонии и расширению, особенно нижней части пищевода. Боли в животе, кишечная непроходимость или синдром мальабсорбции с похудением и анемией отражают поражение тонкого кишечника.

Затруднение дыхания вследствие фиброза легких может привести к правостороннему нарушению функции сердца, а фиброз миокарда может вызвать либо аритмии, либо сердечную недостаточность. Умеренная протеинурия отмечена у 30% пациентов, однако она редко бывает столь тяжелой, чтобы вызвать нефротический синдром.

Наиболее опасное проявление — злокачественная гипертензия с последующим развитием почечной недостаточности, приводящей к летальному исходу, однако при ее отсутствии развитие заболевания может быть медленным.

Склеродермия
Запущенный системный склероз.
Обширный подкожный фиброз привел к деформации и практически неподвижности пальцев в согнутом положениии (клешнеобразный вид).
В результате недостаточного кровоснабжения возникли кожные изъязвления.

Наблюдается тенденция к более тяжелому течению болезни у представителей негроидной расы, особенно женщин. Поскольку в лечении почечного криза достигнуты успехи, заболевание легких стало основной причиной смерти при системном склерозе.

У некоторых пациентов с ограниченной склеродермией обнаруживают синдром CREST. Для него характерны кальциноз, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия, а также присутствие антицентромерных антител.

У пациентов с этим синдромом поражение кожи выражено меньше и часто ограничивается кожей пальцев, предплечий и лица и кальцификацией подкожных тканей.

Поражения внутренних органов, включая вовлечение пищевода, легочную гипертензию и билиарный цирроз, могут отсутствовать или возникать позднее.

В целом эти пациенты живут дольше, чем больные системным склерозом с диффузным поражением внутренних органов с самого начала.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы отторжения трансплантатов органов"

Оглавление темы "Болезни иммунной системы":
  1. Причины и механизмы развития склеродермии (системного склероза)
  2. Морфология склеродермии (системного склероза)
  3. Клиника склеродермии (системного склероза)
  4. Механизмы отторжения трансплантатов органов
  5. Механизмы отторжения трансплантата почки
  6. Механизмы отторжения трансплантата костного мозга
  7. Первичные иммунодефициты и их характеристика
  8. Механизмы развития сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемии Брутона)
  9. Механизмы развития общего вариабельного иммунодефицита
  10. Механизмы развития изолированного дефицита иммуноглобулина А (IgA)

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: