Клиника склеродермии (системного склероза)
Системный склероз чаще всего наблюдается у лиц 50-60-летнего возраста. Отношение женщин к мужчинам равно 3:1. По многим признакам системный склероз сходен с СКВ, ревматоидным артритом и полимиозитом, но отличительной чертой являются резко выраженные кожные изменения, особенно утолщение кожи.
Феномен Рейно проявляется как эпизодическое сужение артерий и артериол конечностей, обнаруживается практически у всех пациентов и предшествует появлению других симптомов в 70% случаев.
Дисфагия, связанная с фиброзом пищевода и возникающей вследствие этого гипокинезией, присутствует более чем у 50% пациентов. В конечном итоге разрушение стенки пищевода приводит к атонии и расширению, особенно нижней части пищевода. Боли в животе, кишечная непроходимость или синдром мальабсорбции с похудением и анемией отражают поражение тонкого кишечника.
Затруднение дыхания вследствие фиброза легких может привести к правостороннему нарушению функции сердца, а фиброз миокарда может вызвать либо аритмии, либо сердечную недостаточность. Умеренная протеинурия отмечена у 30% пациентов, однако она редко бывает столь тяжелой, чтобы вызвать нефротический синдром.
Наиболее опасное проявление — злокачественная гипертензия с последующим развитием почечной недостаточности, приводящей к летальному исходу, однако при ее отсутствии развитие заболевания может быть медленным.
Обширный подкожный фиброз привел к деформации и практически неподвижности пальцев в согнутом положениии (клешнеобразный вид).
В результате недостаточного кровоснабжения возникли кожные изъязвления.
Наблюдается тенденция к более тяжелому течению болезни у представителей негроидной расы, особенно женщин. Поскольку в лечении почечного криза достигнуты успехи, заболевание легких стало основной причиной смерти при системном склерозе.
У некоторых пациентов с ограниченной склеродермией обнаруживают синдром CREST. Для него характерны кальциноз, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия, а также присутствие антицентромерных антител.
У пациентов с этим синдромом поражение кожи выражено меньше и часто ограничивается кожей пальцев, предплечий и лица и кальцификацией подкожных тканей.
Поражения внутренних органов, включая вовлечение пищевода, легочную гипертензию и билиарный цирроз, могут отсутствовать или возникать позднее.
В целом эти пациенты живут дольше, чем больные системным склерозом с диффузным поражением внутренних органов с самого начала.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы отторжения трансплантатов органов"
Оглавление темы "Болезни иммунной системы":- Причины и механизмы развития склеродермии (системного склероза)
- Морфология склеродермии (системного склероза)
- Клиника склеродермии (системного склероза)
- Механизмы отторжения трансплантатов органов
- Механизмы отторжения трансплантата почки
- Механизмы отторжения трансплантата костного мозга
- Первичные иммунодефициты и их характеристика
- Механизмы развития сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемии Брутона)
- Механизмы развития общего вариабельного иммунодефицита
- Механизмы развития изолированного дефицита иммуноглобулина А (IgA)