Клиника амилоидоза и его проявления

Амилоидоз может быть обнаружен неожиданно как анатомическое изменение, не вызывающее клинических проявлений, но он также способен привести к летальному исходу. Симптомы зависят от размеров отложений и их локализации.

Вначале клинические проявления часто неспецифичны: слабость, похудение, головокружение или обмороки. Позднее симптомы становятся более специфическими и чаще всего указывают на расстройства со стороны почек, сердца и ЖКТ.

Поражение почек вызывает протеинурию, которая может быть достаточно тяжелой, вплоть до нефротического синдрома. Прогрессирующая облитерация клубочков в запущенных случаях в конце концов приводит к почечной недостаточности и уремии.

Почечная недостаточность является обычной причиной смерти. Амилоидоз сердца может протекать как бессимптомная хроническая сердечная недостаточность. В более тяжелых случаях появляются нарушения проведения и аритмии, которые могут оказаться фатальными.

Иногда амилоидоз сердца вызывает ограниченную форму кардиомиопатии, имитируя хронический рестриктивный перикардит. Амилоидоз ЖКТ может быть совершенно бессимптомным или сопровождаться разнообразными признаками. Амилоидоз языка способен вызвать его значительное увеличение и утрату эластичности, что нарушает речь и затрудняет глотание. Отложения в желудке и кишечнике приводят к мальабсорбции, диарее и расстройствам пищеварения.

Амилоидоз почки
Амилоидоз почки.
Клубочек почти целиком облитерирован в результате массивного накопления амилоида.

Диагностика амилоидоза зависит от обнаружения отложений амилоида в тканях. Для этой цели исследуют биоптаты почки, если есть клинические проявления со стороны этого органа, или ткани прямой кишки и десен при подозрении на системный амилоидоз. Изучение аспиратов абдоминального жира, окрашенных конго красным, также можно использовать для диагностики системного амилоидоза.

Тест вполне специфичен, однако его чувствительность низкая. При подозрении на амилоидоз, ассоциированный с иммуноцитами, следует провести электрофорез и иммуноэлектрофорез белков сыворотки и мочи. Исследование аспиратов костного мозга в таких случаях часто дает картину моноклонального плазмоцитоза даже в отсутствие явных признаков множественной миеломы. Сцинтиграфия с применением радиоактивно меченного компонента сывороточного амилоида Р (SAP) представляет собой быстрый и специфический тест, т.к. SAP связывается с отложениями амилоида, тем самым позволяя обнаружить его присутствие.

Тест также дает возможность определить степень амилоидоза и оценить эффект проводимой терапии.

Прогноз для индивидов с генерализованным ами-лоидозом неблагоприятный. Медиана выживаемости пациентов с амилоидозом, ассоциированным с иммуноцитами (за исключением множественной миеломы), составляет 2 года после установления диагноза. При амилоидозе, ассоциированном с миеломой, прогноз еще хуже. Прогноз для индивидов с реактивным системным амилоидозом несколько лучше и в определенной степени зависит от лечения имеющихся расстройств.

Есть сообщения о резорбции амилоида после проведенного лечения, однако такие случаи встречаются редко. В настоящее время разрабатывают новые терапевтические подходы, направленные на коррекцию неправильного свертывания белков и подавление фибриллогенеза.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Что такое неоплазия и каковы ее причины?"

Оглавление темы "Патофизиология болезней":
  1. Морфология амилоидоза и ее гистология
  2. Клиника амилоидоза и его проявления
  3. Что такое неоплазия и каковы ее причины?
  4. Что такое доброкачественная опухоль?
  5. Что такое злокачественная опухоль?
  6. Что такое степень дифференцировки опухоли и анаплазия?
  7. Что такое метаплазия и дисплазия?
  8. Какова скорость роста рака (опухоли)?
  9. Механизмы клонирования опухолевых клеток
  10. Механизмы местной инвазии опухоли

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: