Виды кардиомиопатий и их причины

Термин «кардиомиопатия» (буквально: болезнь миокарда) используют для обозначения болезни сердца, возникающей в результате патологических изменений миокарда. Заболевание миокарда обычно приводит к изменению толщины стенок и размеров камер сердца, а также механической и/или электрической дисфункции.

Кардиомиопатии ассоциируются со значительной заболеваемостью и смертностью. Хроническая дисфункция миокарда, вторичная по отношению к ишемии, различные аномалии клапанов или гипертензия способны вызвать дисфункцию желудочков, но эти состояния не причисляют к кардиомиопатиям.

Клинические проявления этого заболевания либо ограничены сердцем, либо представляют собой часть генерализованного системного поражения. В обеих ситуациях ключевым признаком является дисфункция миокарда. При первичных кардиомиопатиях поражение ограничивается преимущественно миокардом, при вторичных кардиомиопатиях вовлечение миокарда в патологический процесс является компонентом системного или мультиорганного поражения.

В большинстве случаев механизмы, посредством которых некардиальные заболевания приводят к патологии сердца, хорошо изучены, но при некоторых болезнях, например сахарном диабете, патогенез дисфункции миокарда менее ясен. Все более очевидной становится роль генетических факторов, о чем речь пойдет далее при рассмотрении основных видов кардиомиопатии.

Кардиомиопатии различной этиологии могут иметь сходную морфологическую картину, поэтому в большинстве случаев установить причину заболевания сложно. Клинический подход основан на выяснении, какой вид кардиомиопатии присутствует в конкретном случае:
(1) дилатационная кардиомиопатия,
(2) гипертрофическая кардиомиопатия,
(3) рестриктивная кардиомиопатия.

Редкий вид кардиомиопатии — некомпактность левого желудочка, характеризующаяся так называемым губчатым миокардом левого желудочка. Эта врожденная аномалия часто ассоциируется с сердечной недостаточностью или аритмиями и другими клиническими симптомами. Некомпактность левого желудочка диагностируют у детей и взрослых как изолированное или связанное с другими врожденными пороками сердца поражение, например с врожденным пороком сердца синего типа.

Нарушение функций ионных каналов миокарда, обусловленное мутациями генов, было включено в последнюю классификацию первичных кардиомиопатий. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия рассматривается как вариант дилатационной кардиомиопатии.

Существует ряд гемодинамических вариантов дисфункции миокарда, различающихся по степени тяжести. Часто их клинические признаки схожи между собой. Кроме того, каждый вариант может быть либо идиопатическим, либо обусловленным одной из многих специфических причин.

Для диагностики и определения тактики лечения пациентов с болезнью миокарда, а также при обследовании пациента после трансплантации сердца используют эндомиокардиальную биопсию. Для этой цели специальное приспособление (биоптом) вводят чрезвенозным доступом в правый желудочек и забирают для морфологического исследования небольшой кусочек миокарда межжелудочковой перегородки.

Кардиомиопатии
Схематическое изображение трех различных видов кардиомиопатий:
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие.
Виды кардиомиопатий
Состояния связанные с болезнью сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) дилатационной кардиомиопатии"

Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":
  1. Механизмы развития (патогенез) карциноидной болезни сердца
  2. Механизмы развития (патогенез) осложнений от искусственных клапанов сердца
  3. Виды кардиомиопатий и их причины
  4. Механизмы развития (патогенез) дилатационной кардиомиопатии
  5. Механизмы развития (патогенез) аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  6. Механизмы развития (патогенез) гипертрофической кардиомиопатии
  7. Механизмы развития (патогенез) рестриктивной кардиомиопатии
  8. Механизмы развития (патогенез) миокардита
  9. Механизмы развития (патогенез) токсического миокардита
  10. Механизмы развития (патогенез) амилоидоза сердца

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: