Механизм развития (патогенез) карциноидной опухоли желудочно-кишечного тракта

Карциноидные опухоли развиваются из диффузных компонентов эндокринной системы. Большинство из этих опухолей обнаруживаются в ЖКТ, при этом более 40% локализуются в тонкой кишке.

Второй по частоте локализацией карциноидных опухолей являются трахеобронхиальное дерево и легкие. Карциноидные опухоли желудка могут ассоциироваться с гиперплазией эндокринных клеток, хроническим атрофическим гастритом и синдромом Золлингера-Эллисона.

Клиническое течение карциноидной опухоли более доброкачественное, чем карциномы ЖКТ. Карциноидные опухоли следует рассматривать как высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы. В ЖКТ карциноидные опухоли развиваются из эндокринных клеток, которые секретируют пептидные и непептидные гормоны, координирующие функцию кишечной трубки.

а) Морфология. Макроскопически карциноидная опухоль представляет собой интрамуральную или подслизистую массу, формирующую мелкие полиповидные образования. Покрывающая их слизистая оболочка может быть интактной или изъязвленной, а опухоль может распространяться глубоко в стенку полого органа с вовлечением брыжейки.

Карциноидная опухоль обычно имеет желтый или коричневый цвет и очень плотную консистенцию вследствие выраженной десмопластической реакции, которая даже может вызвать перегиб и непроходимость кишечника.

Гистологически карциноидная опухоль представлена островками, трабекулами, тяжами, железистыми структурами или пластами мономорфных клеток со скудной, содержащей розовые гранулы цитоплазмой и округлым или овальным ядром с характерной картиной распределения хроматина («соль с перцем»).

Большинство опухолей характеризуются минимальным клеточным полиморфизмом, в редких случаях могут быть признаки анаплазии, митотической активности и некроза. При иммуногистохимическом исследовании отмечается положительная реакция с антителами к маркерам эндокринных гранул, таким как синаптофизин и хромогранин А.

Карциноидная опухоль ЖКТ
Карциноидная опухоль ЖКТ:
(А) На разрезе виден подслизистый опухолевый узел.
(Б) Микроскопически узел представлен опухолевыми клетками, как бы замурованными в плотной фиброзной строме.
(В) На других участках видна инвазия опухоли в лимфатические сосуды слизистой оболочки.
(Г) При большем увеличении видны типичные цитологические признаки клеток карциноидных опухолей.
Текстуру хроматина в виде мелко- и крупнозернистых скоплений часто описывают как «соль с перцем».
Несмотря на безобидную цитологическую картину, клиническое течение карциноидной опухоли может быть очень агрессивным.
(Д) При электронной микроскопии в цитоплазме клеток опухоли определяются электронно-плотные нейросекреторные гранулы.

б) Клинические признаки. Карциноидные опухоли наблюдаются в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет. Симптомы зависят от выделяемых опухолью гормонов.

Например, опухоли, вырабатывающие гастрин, могут привести к развитию синдрома Золлингера-Эллисона, а опухоли подвздошной кишки, секретирующие в кровь вазоактивные вещества, — к развитию карциноидного синдрома (частота составляет менее 10%, характеризуется покраснением кожи, повышенным потоотделением, бронхоспазмом, схваткообразной болью в животе, диареей и фиброзом клапанов правых отделов сердца).

Если опухоль ограничена тонкой кишкой, вазоактивные вещества метаболизируются печенью до неактивной формы, вызывая эффект прециркуляции, сходный с таковым при пероральном приеме лекарственных препаратов.

При карциноидном синдроме происходит секреция вазоактивных веществ в системный кровоток, т.е. наличие их ассоциируется с метастатическим поражением.

Наиболее важным прогностическим фактором при карциноидной опухоли ЖКТ является ее локализация:

- карциноидные опухоли органов ЖКТ, развивающихся из передней кишки (желудок, двенадцатиперстная кишка проксимальнее связки Трейтца и пищевод). Эти опухоли метастазируют редко, и их обычно рецезируют.
Редкое метастазирование особенно характерно для карциноидных опухолей желудка, которые развиваются на фоне атрофического гастрита. Течение карциноидных опухолей без предрасполагающих факторов более агрессивно;

- карциноидные опухоли органов ЖКТ, развивающихся из средней кишки (тощая кишка и подвздошная кишка), часто бывают множественными и имеют тенденцию к агрессивному течению. Большие размеры опухоли и глубина локальной инвазии, а также некроз и митоз свидетельствуют о плохом прогнозе;

- карциноидные опухоли органов ЖКТ, развивающихся из задней кишки (червеобразный отросток, ободочная кишка и прямая кишка), как правило, обнаруживают случайно. Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут появиться в любом возрасте, а локализуются обычно в области верхушки червеобразного отростка. Такие опухоли редко достигают размеров более 2 см и практически всегда являются доброкачественными.

Карциноидные опухоли прямой кишки имеют тенденцию продуцировать полипептидные гормоны. Карциноидные опухоли прямой кишки проявляются болью в животе и снижением массы тела, метастазируют редко. Опухоли проксимальных отделов ободочной кишки наблюдаются нечасто, но могут достигать крупных размеров и метастазировать.

Карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО)"

Оглавление темы "Патогенез болезней желудка":
  1. Механизм развития (патогенез) кистозного гастрита
  2. Механизм развития (патогенез) болезни Менетрие
  3. Механизм развития (патогенез) синдрома Золлингера-Эллисона
  4. Механизм развития (патогенез) полипов желудка
  5. Механизм развития (патогенез) аденомы желудка
  6. Механизм развития (патогенез) рака желудка
  7. Механизм развития (патогенез) лимфомы желудка
  8. Механизм развития (патогенез) карциноидной опухоли желудочно-кишечного тракта
  9. Механизм развития (патогенез) гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО)
  10. Механизм развития (патогенез) кишечной непроходимости

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: