Механизмы развития (патогенез) карциноидной болезни сердца

Механизмы развития (патогенез) карциноидной болезни сердца

Карциноидная болезнь сердца — кардиальное проявление системного карциноидного синдрома (синдрома, вызванного карциноидными опухолями). Как правило, поражаются эндокард и клапаны правых отделов сердца. Поражения сердца присутствуют у 50% пациентов с карциноидным синдромом, для которого характерны эпизоды гиперемии кожи, судороги, тошнота, рвота и диарея.

Морфология. Поражение сердечно-сосудистой системы, ассоциированное с карциноидным синдромом, заключается в образовании характерных плотных, бляшкообразных фиброзных утолщений эндокарда на внутренней поверхности камер сердца, трикуспидальном клапане и клапане легочной артерии. Иногда в процесс вовлекаются крупные сосуды правых отделов сердца: нижняя полая вена и легочная артерия.

Эти утолщения состоят преимущественно из гладкомышечных клеток и немногочисленных коллагеновых волокон, заключенных в матрикс, богатый мукополисахаридами. Эластические волокна в бляшках отсутствуют. Структуры, расположенные под бляшками, остаются интактными.

Хотя механизмы фиброза не изучены, предполагается, что клинические и патоморфологические признаки связаны с образованием карциноидными опухолями разнообразных биологически активных медиаторов, например серотонина (5-гидрокситриптамина), калликреина, брадикинина, гистамина, простагландинов и тахикининов. Уровень серотонина в плазме и экскреция с мочой метаболита серотонина 5-гидроксииндолуксусной кислоты коррелируют с тяжестью поражения правых отделов сердца.

Ключевые биологически активные медиаторы, высвобождаемые в портальный кровоток карциноидными опухолями кишечника, быстро метаболизируются печенью и не поступают в сердце в значительной концентрации. В связи с этим карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта, дренируемые через систему воротной вены, обычно не индуцируют карциноидную болезнь сердца, если только в печени не присутствуют обширные метастазы, высвобождающие соответствующие медиаторы непосредственно в нижнюю полую вену.

Тот факт, что патологические изменения ограничены лишь правыми отделами сердца, обусловлен инактивацией серотонина и брадикинина во время их прохождения через легкие моноаминоксидазой, присутствующей в сосудистом эндотелии легких. В отличие от этого первичные карциноидные опухоли органов, венозное дренирование которых не связано с системой воротной вены и венозный дренаж которых осуществляется непосредственно в нижнюю полую вену (например, опухоли яичников и легких), индуцируют карциноидный синдром при отсутствии метастазов в печени.

Наиболее частое проявление карциноидной болезни сердца — недостаточность трикуспидального клапана, вслед за которой возникает недостаточность клапана легочной артерии. Может быстро развиться стеноз клапанов правых отделов сердца, тогда как поражение клапанов левых отделов сердца возможно лишь при особых обстоятельствах, например в случае открытого овального окна с веноартериальным шунтированием или метастазирования опухоли в легкие.

Есть данные, что аномалии клапанов левых отделов сердца, сходные с наблюдаемыми при карциноидном синдроме, развиваются на фоне терапии лекарственными средствами, обладающими серотонинергической активностью, например фенфлурамином (назначаемым для снижения аппетита), метисергидом и эрготамином (назначаемых для лечения приступов мигрени), а также некоторыми препаратами для лечения паркинсонизма.

Карциноидная болезнь сердца:
(А) Характерное фиброзное утолщение эндокарда правого желудочка и трикуспидального клапана.
(Б) Микроскопическая картина карциноидной болезни сердца с утолщением интимы.
Окрашивание по Мовату выявляет эластическую ткань миокарда (черный цвет) под тканью, богатой кислыми мукополисахаридами (сине-зеленый цвет).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) осложнений от искусственных клапанов сердца"

Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":